Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic (SN)- reprezintă un complex de manifestări clinico-biologice care se întîlnesc în numeroase boli renale și se caracterizează prin:

  • proteinurie > 3,5 g/zi,
  • hipoproteinemie< 6 g/dl, hipoalbuminemie< 3 g/dl,
  • edeme
  • hiperlipidemie, lipidurie
  • tulburări de coagulare.

În mod normal, aproximativ 20-25 g de proteine cu greutate moleculară sub 70 kD sunt filtrate zilnic de către glomerulii normali şi reabsorbite aproape integral în tubi. Urina finală conţine sub 0.15 g proteine/24h și sub 140 mg/m2 la copii:

  • 20-30 mg albumina
  • 10-20 mg proteine cu GM mică
  • 40-60 mg proteina tubulară Tamm-Horsfall.

Se poate observa o creştere tranzitorie a proteinuriei în mod fiziologic, în anumite circumstanţe:

  • febră
  • exerciţiul fizic intens
  • administrarea de soluții coloidale.

Proteinuria glomerulară apare în condițiile foarte diverse ale deteriorării filtrului glomerular (pierderea sarcinilor electrice negative, inflamație endotelială, discontinuități ale membranei bazale, retracția prelungilor podocitare cu denudarea membranei bazale, modificarea compoziției diaframei dintre pedicele etc.)

SN poate fi pur și impur - cînd se asociază elemente nefritice ( hematurie, HTA, insuficiență renală).

Etiologei este multifactorială, factori care intervin în apariția SN se împart în:

  • glomerulopatiile primitive
  • bolile infecțioase
  • bolile de sistem
  • maladiile metabolice și neoplazice
  • cauze toxicomedicamentoase
  • alergice
  • boli ereditare
  • alte( nefropatia gravidică primară, boli cardiace congenitale, tromboza vaselor renale etc.).

Cele mai frecvente cauze de sindrom nefrotic sunt: 

  • la copil: glomerulopatii primare: nefroza lipoidică (70%); glomerulonefrita sclerozantă focală şil segmentală (8%); glomerulopatia membranoasă (7%);
  • la adult: nefropatie  diabetică; glomerulopatia membranoasă – secundară sau idiopatică.

Diagnosticul proteinuriei glomerulare

  1. Orice proteinurie care depăşeşte 2 g/24h este (şi) de natură glomerulară; când cantitatea depăşeşte 3–4 g/24h, suferinţa glomerulară este practic certă
  2. Sunt prezente și alte elemente de suferinţă glomerulară, cum ar fi hematuria, cilindruria, edemele, hipertensiunea arterială, insuficienţa renală;

Analiza calitativă a proteinuriei glomerulare arată întotdeauna un procent important, de peste 50–60%, de albumine  şi o cantitate variabilă de proteine de dimensiuni mai mari 

Manual de nefrologie clinică/ coord.: Gheorghe Gluhovschi. – Timișoara: Mirton, 2008-vol 1

 Manifestări clinice

 Consecinţele pierderilor urinare ale proteinelor sunt: 

  • hipoalbuminemie, hipoproteinemie globală, malnutriţie;
  • retenţie hidrosalină, edeme, hipotensiune arterială şi chiar insuficienţă renală acută;
  • hiperlipoproteinemie;
  • tulburări de coagulare;
  • predispoziţie la infecţii;
  • perturbări ionice şi hormonale;
  • deficiențe de transport plasmatic al unor medicamente;
  • suprasolicitarea reabsorbţiei tubulare de proteine, cu leziuni tubulointerstiţiale consecutive.

Edeme, oligurie, uneori transudate pleurale, pericardice, peritoneale,rareori anasarcă.Tegumente palide, benzi transversale la nivelul unghiilor. 

Hipertensiunea arterială– mai frecventă în unele forme de SN , exemplu:Glomerulonefrita membranoproliferativă SN cu leziuni minime nu prezintădeobicei HTA.

Sindrom astenic, dureri abdominale uneori cu caracter colicativ

Sindrom febril : în lupoeritematoviscerită, boli infecțioase

Sindrom infecțios : datorită complicațiilor infecțioase

Evoluţia SN se poate face spre remisiune completă, vindecare aparentă, remisiune incompletă, cronicizare, evoluţie spre insuficienţă renală cronică, exitus. Evoluţia este Ón relaţie cu etiologia SN, răspunsul individual la tratament. SN consecutiv glomerulosclerozei diabetice şi amiloidozei evoluează rapid spre IRC. 

 Principii detratament sindromului nefrotic 

  1. Tratamentul bolii cauzale - primitive sau secundare
  2. Tratamentul complicaţiilor
  3. Tratamentul nespecific al proteinuriei

Bibliografie 

  1. Manual de nefrologie clinică/ coord.: Gheorghe Gluhovschi. – Timișoara: Mirton, 2008-vol 1
  2. Nefrologie / Dan Ştefan Vladuţiu, Ina Maria Kacso, Crina Rusu, ... Cluj- Napoca : Editura Medicală Universitară “Iuliu Haţieganu”, 2016
  3. The Netter Collection of Medical Illustrations Digestive System Part I - The Upper Digestive Tract by James C Reynolds