Sindromul Wernicke-Korsakoff (WKS) este prezența combinată a encefalopatiei Wernicke (WE) și a sindromului Korsakoff. Datorită relației strânse dintre aceste două tulburări, persoanele cu oricare dintre ele sunt de obicei diagnosticate cu WKS ca un singur sindrom. Provoacă în principal modificări ale vederii, ataxie și tulburări de memorie.
Cauza tulburării este deficitul de tiamină (vitamina B1). Acest lucru poate apărea din cauza encefalopatiei Wernicke, a tulburărilor de alimentație, a malnutriției și a abuzului de alcool. Aceste tulburări se pot manifesta împreună sau separat. WKS este de obicei secundar consumului prelungit de alcool.
Encefalopatia Wernicke și WKS sunt cel mai frecvent observate la persoanele cu o tulburare de consum de alcool. Eșecul în diagnosticul WE și, prin urmare, tratamentul bolii duce la deces în aproximativ 20% din cazuri, în timp ce 75% rămân cu leziuni permanente ale creierului asociate cu WKS. Dintre cei afectați, 25% necesită instituționalizare pe termen lung pentru a primi îngrijiri eficiente.
Cauze
WKS se găsește de obicei la persoanele care au consumat alcool în mod cronic. Sindromul Wernicke-Korsakoff rezultă din deficiența de tiamină. În general, este de acord că encefalopatia Wernicke rezultă dintr-o deficiență acută severă de tiamină (vitamina B1), în timp ce psihoza lui Korsakoff este o sechelă neurologică cronică a encefalopatiei Wernicke. Forma metabolic activă a tiaminei este pirofosfatul de tiamină, care joacă un rol major ca cofactor sau coenzimă în metabolismul glucozei. Enzimele care sunt dependente de tiamină pirofosfat sunt asociate cu ciclul acidului citric (cunoscut și sub denumirea de ciclu Krebs) și catalizează oxidarea piruvatului, a-cetoglutaratului și a aminoacizilor cu lanț ramificat. Astfel, orice încurajează metabolismul glucozei va exacerba un deficit de tiamină clinic sau subclinic existent.
După cum sa menționat mai sus, sindromul Wernicke-Korsakoff din Statele Unite se găsește de obicei la persoanele subnutrite, cu un consum intens de alcool pe termen lung, deși se găsește și la pacienții care urmează terapie intravenoasă prelungită (IV) fără suplimente de vitamina B1, capsare gastrică, terapie intensivă. sejururi în unitatea de îngrijire (UTI), greva foamei sau persoane cu tulburări de alimentație. În unele regiuni, medicii au observat o deficiență de tiamină cauzată de malnutriție severă, în special în dietele care constau în principal din orez șlefuit, care are deficit de tiamină. Afecțiunea sistemului nervos rezultată se numește beriberi. La indivizii cu deficit subclinic de tiamină, o doză mare de glucoză (fie ca hrană dulce, etc., fie ca infuzie de glucoză) poate precipita apariția encefalopatiei manifeste.
Sindromul Wernicke-Korsakoff la persoanele cu consum cronic de alcool este asociat în special cu atrofia/infarctul unor regiuni specifice ale creierului, în special al corpurilor mamilare. Alte regiuni includ regiunea anterioară a talamusului (luând în considerare simptomele amnezice), talamusul dorsal medial, creierul anterior bazal, nucleii rafeului median și dorsal și cerebelul.
Un studiu încă nereplicat a asociat susceptibilitatea la acest sindrom cu o deficiență ereditară a transketolazei, o enzimă care necesită tiamină ca coenzimă.
Post-gastrectomie
Faptul că intervenția chirurgicală gastrointestinală poate duce la dezvoltarea WKS a fost demonstrat într-un studiu care a fost finalizat pe trei pacienți care au suferit recent o gastrectomie. Acești pacienți au dezvoltat WKS, dar nu au băut alcool în exces și nu au suferit niciodată de privare alimentară. WKS sa dezvoltat între 2 și 20 de ani după operație. Au existat mici modificări ale dietei care au contribuit la dezvoltarea WKS, dar în general lipsa de absorbție a tiaminei din tractul gastrointestinal a fost cauza. Prin urmare, trebuie să se asigure că pacienții care au suferit gastrectomie au o educație adecvată cu privire la obiceiurile alimentare și monitorizează cu atenție aportul de tiamină. În plus, un diagnostic precoce al WKS, în cazul în care se dezvoltă, este foarte important.
Interacțiuni alcool-tiamină
Dovezi puternice sugerează că etanolul interferează direct cu absorbția tiaminei în tractul gastrointestinal. Etanolul perturbă, de asemenea, depozitarea tiaminei în ficat și transformarea tiaminei în forma sa activă. Rolul consumului de alcool în dezvoltarea WKS a fost confirmat experimental prin studii în care șobolanii au fost expuși la alcool și la niveluri mai scăzute de tiamină printr-o dietă cu conținut scăzut de tiamină. În special, studiile au demonstrat că semnele clinice ale problemelor neurologice care rezultă din deficiența de tiamină se dezvoltă mai repede la șobolanii care au primit alcool și au avut, de asemenea, deficit de tiamină decât șobolanii care nu au primit alcool. Într-un alt studiu, s-a descoperit că șobolanii care au fost hrăniți cronic cu alcool aveau rezerve de tiamină hepatice semnificativ mai mici decât șobolanii de control. Aceasta oferă o explicație pentru ce persoanele care beau alcool în exces cu ciroză hepatică au o incidență mai mare atât a deficitului de tiamină, cât și a WKS.
Fiziopatologia
Vitamina tiamină, denumită și Vitamina B1, este necesară de trei enzime diferite pentru a permite conversia nutrienților ingerați în energie. Tiamina nu poate fi produsă în organism și trebuie obținută prin dietă și suplimente. Duodenul este responsabil pentru absorbția tiaminei. Ficatul poate stoca tiamina timp de 18 zile. Consumul prelungit și frecvent de alcool determină scăderea capacității de absorbție a tiaminei în duoden. Deficiența de tiamină este, de asemenea, legată de malnutriția cauzată de o dietă proastă, de deteriorarea utilizării tiaminei de către celule și de deteriorarea stocării în ficat. Fără tiamină, enzimele ciclului Kreb, complexul piruvat dehidrogenază (PDH) și alfa-cetoglutarat dehidrogenază (alfa-KGDH) sunt afectate. Funcționarea afectată a ciclului Kreb are ca rezultat producția inadecvată de adenozin trifosfat (ATP) sau energie pentru funcționarea celulelor. Energia este necesară de creier pentru funcționarea și utilizarea corectă a neurotransmițătorilor săi. Leziunile creierului apar atunci când neuronii care necesită cantități mari de energie de la enzimele dependente de tiamină nu sunt furnizați cu suficientă energie și mor.
Atrofia creierului asociată cu WKS apare în următoarele regiuni ale creierului: corpurile mamilare, talamusul, griul periaqueductal, pereții ventriculului 3, podeaua ventriculului 4, cerebelul și lobul frontal. În plus față de daunele observate în aceste zone, s-au raportat leziuni ale cortexului, deși s-a remarcat că acest lucru se poate datora efectelor toxice directe ale alcoolului, spre deosebire de deficiența de tiamină, care a fost atribuită drept cauza principală a Wernicke-. Sindromul Korsakoff.
Amnezia care este asociată cu acest sindrom este rezultatul atrofiei structurilor diencefalului (talamusul, hipotalamusul și corpurile mamilare) și este similară cu amnezia care se prezintă ca urmare a altor cazuri de afectare a temporalului medial. lob. S-a susținut că tulburările de memorie pot apărea ca urmare a leziunilor de-a lungul oricărei părți a tractului mamilo-talamic, ceea ce explică modul în care WKS se poate dezvolta la pacienții cu leziuni exclusiv fie ale talamusului, fie ale corpurilor mamilare.
Semne si simptome
Sindromul este o manifestare combinată a două tulburări omonime, encefalopatia Wernicke și sindromul alcoolic Korsakoff. Ea implică o fază acută de encefalopatie Wernicke, urmată de dezvoltarea unei faze de sindrom Korsakoff.
Encefalopatia Wernicke
WE se caracterizează prin prezența unei triade de simptome:
- Tulburări oculare (oftalmoplegie)
- Modificări ale stării mentale (confuzie)
- Poziție și mers instabil (ataxie)
Această triadă de simptome rezultă dintr-o deficiență în vitamina B1, care este o coenzimă esențială. Modificările de stare mentală menționate mai sus apar la aproximativ 82% dintre simptomele pacienților, dintre care simptomele variază de la confuzie, apatie, incapacitate de concentrare și o scădere a conștientizării situației imediate în care se află. Dacă nu sunt tratate, WE poate duce la comă sau moarte. La aproximativ 29% dintre pacienți, tulburările oculare constau în nistagmus și paralizia mușchilor recti laterali sau a altor mușchi ai ochiului. Un procent mai mic de pacienți prezintă o scădere a timpului de reacție a pupilelor la stimuli lumini și umflarea discului optic care poate fi însoțită de hemoragie retiniană. În cele din urmă, simptomele care implică poziție și mers apar la aproximativ 23% dintre pacienți și rezultă din disfuncția cerebelului și a sistemului vestibular. Alte simptome care au fost prezente în cazurile de WE sunt stupoarea, tensiunea arterială scăzută (hipotensiune arterială), frecvența cardiacă crescută (tahicardie), precum și hipotermia, crizele de epilepsie și pierderea progresivă a auzului.
Aproximativ 19% dintre pacienți nu prezintă niciunul dintre simptomele din triada clasică la primul diagnostic de WE; cu toate acestea, de obicei, unul sau mai multe dintre simptome se dezvoltă mai târziu pe măsură ce boala progresează.
Sindromul Korsakoff
DSM-V clasifică sindromul Korsakoff în Tulburări neurocognitive majore sau ușoare induse de substanțe/medicamente, în special confabulatorii amnestice induse de alcool. Criteriile de diagnostic definite ca fiind necesare pentru diagnostic includ amnezia proeminentă, uitarea rapidă și dificultatea de învățare. Prezența encefalopatiei cu deficit de tiamină poate apărea împreună cu aceste simptome.
În ciuda afirmației că sindromul alcoolic Korsakoff trebuie să fie cauzat de consumul de alcool, au existat mai multe cazuri în care s-a dezvoltat din alte cazuri de deficiență de tiamină rezultată din malnutriție grosolană din cauza unor afecțiuni precum cancerul de stomac, anorexia nervoasă și gastrectomia.
Diagnostic
Diagnosticul sindromului Wernicke-Korsakoff se face prin impresie clinică și uneori poate fi confirmat printr-o evaluare neuropsihologică formală. Encefalopatia Wernicke se prezintă în mod obișnuit cu ataxie și nistagmus, iar psihoza lui Korsakoff cu amnezie anterogradă și retrogradă și confabulație pe liniile relevante de întrebare.
Frecvent, secundar deficitului de tiamină și edemului citotoxic ulterior în encefalopatia Wernicke, pacienții vor avea degenerare marcată a corpurilor mamilare. Tiamina (vitamina B1) este o coenzimă esențială în metabolismul carbohidraților și este, de asemenea, un regulator al gradientului osmotic. Deficiența acestuia poate provoca umflarea spațiului intracelular și perturbarea locală a barierei hemato-encefalice. Țesutul cerebral este foarte sensibil la modificările electroliților și presiunii, iar edemul poate fi citotoxic. La Wernicke acest lucru se întâmplă în mod specific în corpurile mamilare, talamul medial, placa tectală și zonele periaqueductale. Persoanele cu această afecțiune pot manifesta, de asemenea, o antipatie pentru lumina soarelui și, prin urmare, ar putea dori să rămână în casă cu luminile stinse. Mecanismul acestei degenerări este necunoscut, dar susține teoria neurologică actuală conform căreia corpurile mamilare joacă un rol în diferite „circuite ale memoriei” din creier. Un exemplu de circuit de memorie este circuitul Papez.
Tratament
Debutul encefalopatiei Wernicke este considerată o urgență medicală și, prin urmare, administrarea de tiamină trebuie inițiată imediat când se suspectează boala. Administrarea promptă de tiamină la pacienții cu encefalopatie Wernicke poate împiedica dezvoltarea tulburării în sindromul Wernicke-Korsakoff sau poate reduce severitatea acesteia. De asemenea, tratamentul poate reduce progresia deficitelor cauzate de WKS, dar nu va inversa complet deficitele existente. WKS va continua să fie prezent, cel puțin parțial, la 80% dintre pacienți. Pacienților cu WE trebuie să li se administreze o doză minimă de 500 mg clorhidrat de tiamină, administrată prin perfuzie pe o perioadă de 30 de minute timp de două până la trei zile. Dacă nu se observă niciun răspuns, tratamentul trebuie întrerupt, dar pentru acei pacienți care răspund, tratamentul trebuie continuat cu o doză de 250 mg administrată intravenos sau intramuscular timp de trei până la cinci zile, cu excepția cazului în care pacientul încetează să se amelioreze. O astfel de administrare promptă de tiamină poate fi o măsură salvatoare. Pungile de banane, o pungă de fluide intravenoase care conțin vitamine și minerale, este un mijloc de tratament.
Bibliografie
- Thomson, Allan D.; Marshall, E. Jane (2006). "The natural history and pathophysiology of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Psychosis". Alcohol and Alcoholism. 41 (2): 151–8
- Dam, Mirjam Johanna; Meijel, Berno; Postma, Albert; Oudman, Erik (2020-01-15). "Health problems and care needs in patients with Korsakoff's syndrome: A systematic review". Journal of Psychiatric and Mental Health Nursing. 27 (4): 460–481.
- Sechi, GianPietro; Serra, Alessandro (2007). "Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management". The Lancet Neurology. 6 (5): 442–55
- Kopelman, M. D.; Thomson, A. D.; Guerrini, I.; Marshall, E. J. (2009). "The Korsakoff Syndrome: Clinical Aspects, Psychology and Treatment". Alcohol and Alcoholism. 44 (2): 148–54.
0 Comments