Sindrom WPW

Sindrom WPW

Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW) este un sindrom cu preexcitare a ventriculilor inimii printr-o joncțiune atrioventriculară (anormală) suplimentară (AVR) și tahiaritmie supraventriculară prin mecanismul de reintrare.În sindromul WPW, substratul aritmiei este o joncțiune atrioventriculară accesorie (JAA). JAA este o bandă anormală de mușchi miocardic conductiv rapid care conectează atriul și ventriculul în regiunea șanțului atrioventricular, ocolind structurile sistemului de conducere normală ale inimii.

Impulsul se propagă de-a lungul JAA mai rapid decât de-a lungul sistemului de conducere normal ale inimii, ceea ce duce la preexcitarea  ventriculilor. Odată cu debutul preexcitației ventriculare, pe ECG este înregistrată o undă Δ (undă delta).

ECG în sindromul WPW

 Propagarea mai rapidă a impulsului prin calea accesorie (APVC) duce la excitarea mai timpurie a unei părți a ventriculilor - apare o undă Δ, care determină o scurtare a intervalului P-R (P-Q) și o extindere a complexului QRS.

Wolff-Parkinson-White syndrome. Sursa: George Stouffer, Marschall S. Runge, Cam Patterson, Joseph S. Rossi - Netter’s Cardiology-Elsevier (2018).pdf

Prevalența

Potrivit diferitor autori, prevalența sindromului WPW în populația generală variază de la 0,15 la 0,25%. Raportul dintre bărbați și femei este de 3:2. Sindromul WPW apare la toate grupele de vârstă. În cele mai multe cazuri, manifestarea clinică a sindromului WPW apare la o vârstă fragedă (de la 10 la 20 de ani) și mult mai rar la persoanele în vârstă. Sindromul WPW nu este asociat cu boala cardiacă structurală. În unele cazuri, sindromul WPW este combinat cu malformații cardiace congenitale (defect septal atrial și ventricular, tetralogia Fallot, anomalie Ebstein).

Pronostic

Un atac de tahicardie în sindromul WPW este rareori asociat cu amenințarea de a dezvolta stop cardiac. Fibrilația atrială pune viața în pericol la pacienții cu sindrom WPW. În acest caz, în FA, conducerea către ventriculi se realizează într-un raport 1:1 cu o frecvență ridicată (până la 340 pe minut), ceea ce poate duce la dezvoltarea fibrilației ventriculare (FV). Incidența morții subite în rândul pacienților cu sindrom WPW variază de la 0,15 la 0,39% pe o perioadă de urmărire de 3 până la 10 ani.

Mecanisme

În centrul sindroamelor de pre-excitație se află participarea unor structuri conductoare suplimentare, care sunt substratul tahicardiei atrioventriculare de macroreintrare. În sindromul WPW, substratul patologiei este o joncțiune atrioventriculară suplimentară (AVJ), care este de obicei o bandă miocardică musculară care conectează atriul și ventriculul în regiunea șanțului atrioventricular.

Sursa: George Stouffer, Marschall S. Runge, Cam Patterson, Joseph S. Rossi - Netter’s Cardiology-Elsevier (2018).pdf

Conexiunile atrioventriculare accesorii (AVJ) pot fi clasificate după:

  1. Localizare în raport cu inelele fibroase ale valvelor mitrale sau tricuspide.
  2. Tipul de conductivitate: decremental - încetinirea creșterii conducerii de-a lungul căii accesorii,  ca răspuns la o creștere a frecvenței stimulării - incremental.
  3. Abilități de conducere anterogradă, retrogradă sau combinarea acestora. DPVS, capabile doar de conducere retrogradă, sunt considerate „ascunse”, iar acele DPVS care funcționează anterograd - „manifeste”, odată cu apariția preexcitației ventriculilor pe ECG, se înregistrează o undă Δ (undă delta). în cabluri standard. „Manifestarea” DPVS poate conduce de obicei impulsuri în ambele direcții - anterograd și retrograd. Căile suplimentare cu conducere doar anterogradă sunt rare, iar cu conducere retrogradă, dimpotrivă, adesea.

Tahicardia reciprocă atrioventriculară (AVRT) în sindromul WPW

Tahicardia atrioventriculară în sindromul WPW conform mecanismului de reintrare este împărțită în ortodromică și antidromică.

În timpul AVRT ortodomică, impulsurile sunt conduse anterograd de-a lungul nodului AV și un sistem de conducere specializat de la atrii la ventriculi și retrograd de la ventriculi la atrii de-a lungul RVSD.

În timpul AVRT antidromic, impulsurile se deplasează în direcția opusă, cu conducere anterogradă de la atrii la ventriculi prin RVJ și conducere retrogradă prin nodul AV sau al doilea RVJ. AVRT antidromic apare la doar 5-10% dintre pacienții cu sindrom WPW.

Mecanismul sindromului WPW

Mecanismelor de formare a tahicardiei atrioventriculare antidromice și ortodromice în sindromul WPW.

A - mecanismul de formare a tahicardiei atrioventriculare ortodomice în blocarea antegradă a extrasistolei atriale (ES) în joncțiunea atrioventriculară suplimentară dreaptă. Excitația se propagă antegrad prin nodul atrioventricular (AVN) și retrograd activează atriile prin calea anomalie accesorie (AVR);

B - formarea tahicardiei atrioventriculare antidromice cu blocarea extrasistolei atriale și conducerea antegradă a impulsului de-a lungul căii anormale suplimentare din stânga. Un impuls retrograd activează atriile prin VD;

C - tahicardie atrioventriculară antidromică cu participarea a două căi anormale contralaterale suplimentare (pe partea dreaptă - APVA1, pe partea stângă - APVA2). 

Clasificarea sindromului WPW

Sindromul WPW care se manifestă se stabilește la pacienții cu o combinație de sindrom de preexcitație ventriculară (undă delta pe ECG) și tahiaritmie. Printre pacienții cu sindrom WPW, cea mai frecventă aritmie este tahicardia reciprocă atrioventriculară (AVRT). Termenul „reciproc” este sinonim cu termenul „reintrare” - mecanismul acestei tahicardii.

  • Sindromul WPW latent se stabilește dacă, pe fondul ritmului sinusal, pacientul nu prezintă semne de preexcitație ventriculară (intervalul PQ este normal, nu există semne de unde ∆), cu toate acestea, există tahicardie (AVRT cu conducere retrogradă de-a lungul RVSD).
  • Sindromul WPW multiplu este stabilit dacă sunt verificate 2 sau mai multe DPVS, care sunt implicate în menținerea reintrarii cu ART.
  • Sindromul WPW intermitent este caracterizat prin semne tranzitorii de preexcitare ventriculară pe fondul ritmului sinusal și a AVRT verificată.
  • Fenomenul WPW. În ciuda prezenței unei unde delta pe ECG, unii pacienți pot să nu aibă o aritmie. În acest caz, este diagnosticat fenomenul WPW (și nu sindromul WPW).

Doar o treime dintre pacienții asimptomatici cu vârsta sub 40 de ani care prezintă sindrom de preexcitare ventriculară (undă delta) pe ECG dezvoltă în cele din urmă simptome de aritmie. În același timp, niciunul dintre pacienții cu sindrom de preexcitație ventriculară, diagnosticați pentru prima dată după vârsta de 40 de ani, nu a dezvoltat aritmie.

Majoritatea pacienților asimptomatici au un prognostic favorabil; stopul cardiac este rareori prima manifestare a bolii. Nevoia de endo-EPS și RFA la acest grup de pacienți este controversată.

Manifestări clinice ale sindromului WPW

Boala decurge sub formă de atacuri de bătăi frecvente ritmice ale inimii, care începe și se oprește brusc. Durata atacului este de la câteva secunde la câteva ore, iar frecvența apariției lor este de la atacuri zilnice de aritmie la 1-2 ori pe an. Un atac de tahicardie este însoțit de palpitații, amețeli, pre-sincopă, leșin. De regulă, în afara atacurilor, pacienții nu prezintă semne de boală cardiacă structurală sau simptome ale oricărei alte boli.

Diagnosticul sindromului WPW

Electrocardiografia (ECG) în 12 derivații vă permite să diagnosticați sindromul WPW. Manifestările ECG în afara atacului de tahiaritmie depind de natura conducerii antegrade de-a lungul BPVA.

Cu sindromul WPW în timpul ritmului sinusal, ECG poate înregistra:

  1. Propagarea mai rapidă a impulsului prin calea accesorie (APVC) duce la excitarea mai timpurie a unei părți a ventriculilor - apare o undă Δ, care determină o scurtare a intervalului P-R (P-Q) și o extindere a complexului QRS. Această variantă a ECG corespunde formei de manifestare a sindromului WPW, funcția DPVS antegradă și se caracterizează prin prezența constantă a undei Δ pe fundalul ritmului sinusal.
  2. Semnele de preexcitare a ventriculilor pe fondal ritmului sinusal (unda Δ, care determină o scurtare a intervalului P-R (P-Q) și o expansiune a complexului QRS) pot fi tranzitorii. Alternarea unui ECG cu o undă Δ și un ECG fără nicio modificare corespunde formei intermitente a sindromului WPW.
  3. Cu ritm sinusal normal, ECG nu evidențiază nici o modificare. RVJ latente nu funcționează în direcția antegradă, chiar și atunci când stimularea este efectuată aproape de locul lor de intrare atrială. Diagnosticul se bazează pe verificarea episoadelor de tahicardie prin AVRT.

Electrocardiograma în timpul tahicardiei în sindromul WPW

Tahicardia ortodomică are de obicei o frecvență în intervalul 140-240 bătăi/min. Complexul QRS este de obicei îngust, caz în care undele P sunt văzute după sfârșitul complexului ventricular cu R-P < P-R. În RVSD din partea stângă superioară și posterioară, undele P retrograde sunt negative în derivațiile I și AVL și pozitive sau bifazice în derivațiile inferioare. În FVR paraseptal inferior, dreapta inferioară și stânga inferioară, undele P sunt negative în II, III și FAV. În timp ce AVRT care utilizează un RVF pe partea stângă are o undă P predominant pozitivă în derivația V1. ECG pentru sindromul WPW

Ecocardiografie

Ecocardiografia transtoracică se efectuează la pacienții cu sindrom WPW pentru a exclude anomalii congenitale și malformații ale inimii (sindromul displaziei țesutului conjunctiv, prolapsul valvei mitrale, defecte septului atrial și ventricular, tetralogia Fallot, anomalia Ebstein).

Studiu electrofiziologic (EPS)

Înainte de ablația cu cateter a DPVS, se efectuează EPS, al cărei scop este de a confirma prezența unei căi suplimentare, de a determina caracteristicile sale electrofiziologice și rolul în formarea tahiaritmiei. După determinarea localizării căii accesorii, RFA a APVA este efectuată folosind un cateter de ablație ghidată.

Tratamentul unui atac de tahiaritmie în sindromul WPW

Primul ajutor pentru un episod de AVRT ortodomică constă în manevre vagale.

Teste vagagale: test Valsalva (încordare la înălțimea inhalării), masaj al sinusului carotidian (apăsare unilaterală în zona triunghiului somnoros care durează nu mai mult de 10 s), reflexe de tuse și căderi, punerea bucăților de gheață pe fata. Eficacitatea testelor vagale în tahicardia supraventriculară ajunge la 50%.

Dacă se știe că pacientul are sindrom WPW, clinicianul poate alege să nu utilizeze adenozină deoarece poate induce FA. În schimb, se poate folosi propafenona sau procainamida intravenoasă.

Alternativ, se poate efectua cardioversie electrică externă imediată. Cu simptome semnificative hemodinamic pe fondul AVRT (sincopă, presincopă, angină pectorală, hipotensiune arterială, agravarea semnelor de insuficiență cardiacă), este indicată cardioversia electrică externă imediată (100 J). Dacă nu există factori de risc asociați pentru embolizarea sistemică, cardioversia electrică nu necesită anticoagulare.

La pacienții cu tahicardie cu sindrom WPW nu trebuie utilizate medicamente care acționează asupra nodului AV! Utilizarea beta-blocantelor, blocantelor canalelor de calciu și glicozidelor cardiace este contraindicată datorită faptului că acestea încetinesc conducerea AVV și nu afectează și nici măcar nu măresc conducerea anterogradă a APVA. În cele din urmă, acest lucru este potențial periculos în ceea ce privește transformarea AVRT în tahicardie ventriculară și/sau FV.

Tratamentul sindromului WPW

Metoda de elecție în prevenirea tahicardiei recurente la pacienții cu WPW este ablația cu cateter. Înainte de această procedură sau în cazurile de refuz de a efectua operația, se pot folosi medicamente din clasa IC (flecainidă și propafenonă), amiodarona, sotalol. Pe fondul aportului lor, AVRT nu reapare la 35% dintre pacienți în decurs de un an. Terapia medicamentoasă pentru această patologie poate să nu ajute întotdeauna acești pacienți, în plus, rezistența la medicamentele antiaritmice se dezvoltă la 56-70% dintre pacienții cu sindrom WPW în decurs de 1-5 ani de la începerea terapiei.

În cele mai multe cazuri, rata de succes primară a ablației cu cateter a AFV a fost de aproximativ 95%. Eficiența ablației cu cateter a DPVS localizată în peretele lateral al ventriculului stâng este puțin mai mare decât în ​​ablația cu cateter a căilor suplimentare de altă localizare. Recurența conducerii prin DPVS apare în aproximativ 5% din cazuri, ceea ce este asociat cu o scădere a edemului și modificări inflamatorii cauzate de efectul dăunător al energiei RF. Repetați RFA, de regulă, elimină complet conducerea BPVA.

Complicațiile în timpul endo-EPS și RFA ale căilor suplimentare pot fi împărțite în 4 grupuri:

  1. complicații cauzate de expunerea la radiații;
  2. complicații asociate puncției și cateterizării vaselor (hematom, tromboză venoasă profundă, perforație arterială, fistulă arteriovenoasă, pneumotorax);
  3. complicații în timpul manipulării cateterului (leziunea valvelor cardiace, microembolism, perforarea sinusului coronar sau a peretelui miocardic, disecția arterelor coronare, tromboză);
  4. complicații cauzate de expunerea la RF (blocare arterioventriculară, perforație miocardică, spasm sau ocluzie a arterelor coronare, accident cerebrovascular tranzitoriu, complicații cerebrovasculare).

Mortalitatea asociată cu procedura de ablație a căilor accesorii nu depășește 0,2%. Complicațiile grave mai „frecvente” sunt blocul AV complet și tamponada cardiacă. Incidența blocului AV complet ireversibil variază de la 0,17% la 1,0%. Frecvența tamponadei cardiace variază de la 0,13% la 1,1%.

Bibliografie:

  1. George Stouffer, Marschall S. Runge, Cam Patterson, Joseph S. Rossi - Netter’s Cardiology-Elsevier (2018).pdf