Pectus excavatum este o deformare structurală a peretelui toracic anterior în care sternul și cutia toracică au o formă anormală. Acest lucru produce un aspect cedat sau scufundat al pieptului. Poate fi prezentă fie la naștere, fie se poate dezvolta după pubertate. Pectus excavatum poate afecta funcția cardiacă și respiratorie și poate provoca dureri în piept și spate. Persoanele cu afecțiune pot experimenta efecte psihosociale negative severe și pot evita activitățile care expun pieptul.
Epidemiologie
Pectus excavatum apare la aproximativ 1 din 150 până la 1 din 1000 de nașteri, cu predominanță masculină (raportul bărbați-femei de 3:1). În 35% până la 45% din cazuri, membrii familiei sunt afectați.
Semne si simptome
Semnul distinctiv al stării este aspectul scufundat al sternului. Cea mai comună formă este o concavitate în formă de cupă, care implică capătul inferior al sternului; este posibilă o concavitate mai largă care implică cartilajele costale superioare. Coastele cele mai inferioare pot ieși în afară („coste evazate”). Defectele pectus excavatum pot fi simetrice sau asimetrice. Oamenii pot avea, de asemenea, dureri în piept și spate, care sunt de obicei de origine musculo-scheletică. În cazurile ușoare, funcția cardiorespiratorie este normală, deși inima poate fi deplasată și/sau rotită. În cazurile severe, atriul drept poate fi comprimat, poate fi prezent prolapsul valvei mitrale și capacitatea fizică poate fi limitată din cauza scăderii capacității pulmonare de bază.
Simptomele psihologice se manifestă cu sentimente de jenă, anxietate socială, rușine, capacitate limitată de activități și comunicare, negativitate, intoleranță, frustrare și chiar depresie.
Cauze
Cercetătorii nu sunt siguri de cauza pectus excavatum. Unii cercetători consideră că este o afecțiune congenitală (defect congenital), dar nu genetică. Alții presupun că există o componentă genetică. Un test de dimensiune mică a eșantionului a constatat că, în cel puțin unele cazuri, 37% dintre indivizi au un membru de familie de gradul I afectat. Începând cu 2012, au fost descoperiți și o serie de markeri genetici pentru pectus excavatum.
S-a crezut de zeci de ani că pectus excavatum este cauzat de o creștere excesivă a cartilajului costal, cu toate acestea, persoanele cu pectus excavatum tind să aibă cartilaj costal mai scurt, nu mai lung, în raport cu lungimea coastelor. Pectus excavatum poate fi prezent și în alte afecțiuni, inclusiv sindromul Noonan, sindromul Marfan și sindromul Loeys–Dietz, precum și alte tulburări ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Ehlers–Danlos. Mulți copii cu atrofie musculară spinală dezvoltă pectus excavatum datorită respirației lor diafragmatice.
Fiziopatologia
Fiziologic, presiunea crescută în uter, rahitismul și tracțiunea crescută pe stern din cauza anomaliilor diafragmei au fost postulate ca mecanisme specifice. Deoarece inima este situată în spatele sternului și pentru că s-a demonstrat că indivizii cu pectus excavatum prezintă deformări vizibile ale inimii văzute atât la imagistica radiologică, cât și după autopsii, s-a emis ipoteza că există o afectare a funcției sistemului cardiovascular în indivizi cu pectus excavatum. În timp ce unele studii au demonstrat scăderea funcției cardiovasculare, nu s-a ajuns la un consens pe baza unor teste fiziologice mai noi, cum ar fi ecocardiografia prezenței sau gradului de afectare a funcției cardiovasculare. Cu toate acestea, o meta-analiză din 2016 a găsit dovezi semnificative că corecția chirurgicală a pectus excavatum îmbunătățește performanța cardiacă a pacientului.
Diagnostic
Pectus excavatum este inițial suspectat din examinarea vizuală a toracelui anterior. Auscultarea toracelui poate evidenția bătăile inimii deplasate și prolapsul valvei. În timpul sistolei poate apărea un suflu cardiac, cauzat de apropierea dintre stern și artera pulmonară. Sunetele pulmonare sunt de obicei clare, dar diminuate din cauza capacității pulmonare de bază scăzute.
Au fost dezvoltate multe scale pentru a determina gradul de deformare a peretelui toracic. Cele mai multe dintre acestea sunt variante ale distanței dintre stern și coloană vertebrală. Un astfel de indice este raportul Backer care gradează severitatea deformării pe baza raportului dintre diametrul corpului vertebral cel mai apropiat de joncțiunea xifosternală și distanța dintre joncțiunea xiphosternală și cel mai apropiat corp vertebral. Mai recent, indicele Haller a fost utilizat pe baza măsurătorilor scanării CT. Un indice peste 3,25 este adesea definit ca fiind sever. Indicele Haller este raportul dintre distanța orizontală a interiorului cutiei toracice și cea mai scurtă distanță dintre vertebre și stern.
Radiografiile toracice sunt, de asemenea, utile în diagnostic. Radiografia toracică din pectus excavatum poate arăta o opacitate în zona plămânului drept, care poate fi confundată cu un infiltrat (cum ar fi cea observată cu pneumonia). Unele studii sugerează, de asemenea, că indicele Haller poate fi calculat pe baza radiografiei toracice, spre deosebire de scanarea CT la persoanele care nu au nicio limitare în funcția lor.
Pectus excavatum se diferențiază de alte afecțiuni printr-o serie de eliminare a semnelor și simptomelor. Pectus carinatum este exclus prin simpla observare a unei colaps a sternului, mai degrabă decât a unei proeminențe. Cifoscolioza este exclusă de imagistica diagnostică a coloanei vertebrale, în care pectus excavatum coloana vertebrală pare de obicei normală ca structură.
Tratament
Pectus excavatum nu necesită proceduri corective în cazurile ușoare.Tratamentul cazurilor severe poate implica fie tehnici invazive, fie neinvazive sau o combinație a ambelor. Înainte de a începe operația, se efectuează de obicei mai multe teste. Acestea includ, dar nu se limitează la, o scanare CT, teste ale funcției pulmonare și examene cardiologice (cum ar fi auscultația și ECG). După efectuarea unei scanări CT, se măsoară indicele Haller. Hallerul pacientului se calculează obținând raportul dintre diametrul transversal (distanța orizontală a interiorului cutiei toracice) și diametrul anteroposterior (cea mai scurtă distanță dintre vertebre și stern). Un indice Haller mai mare de 3,25 este, în general, considerat sever, în timp ce pieptul normal are un indice de 2,5. Testele cardiopulmonare sunt folosite pentru a determina capacitatea pulmonară și pentru a verifica suflul cardiac.
Tratament conservativ
Peretele toracic este elastic, întărindu-se treptat cu vârsta. Au fost dezvoltate tratamente nechirurgicale care urmăresc ameliorarea treptată a stării pectus excavatum, utilizând elasticitatea peretelui toracic, inclusiv a cartilajelor costale, în special în cazurile tinere.
Exercițiu
Exercițiul fizic are un rol important în tratamentul conservativ al pectus excavatum, deși nu este văzut ca un mijloc de a rezolva starea de la sine. Este utilizat pentru a opri sau încetini progresia condițiilor ușoare sau moderate de excavatum și ca tratament suplimentar pentru a îmbunătăți o postură proastă, pentru a preveni complicațiile secundare și pentru a preveni recăderea după tratament.
Exercițiile au ca scop îmbunătățirea posturii, întărirea mușchilor spatelui și a pieptului și îmbunătățirea capacității de exercițiu, în mod ideal și creșterea expansiunii toracice. Exercițiile pectus includ exerciții de respirație profundă și de ținere a respirației, precum și antrenament de forță pentru mușchii spatelui și pieptului. În plus, sunt folosite exerciții aerobe pentru a îmbunătăți funcția cardiopulmonară.
Orteze
Ortopedul brazilian Sydney Haje a dezvoltat un protocol non-chirurgical pentru tratarea pectus carinatum, precum și pectus excavatum. Metoda implică purtarea unei orteze compresive și respectarea unui protocol de exerciții. Cazurile ușoare au fost, de asemenea, tratate cu veste de sprijin ortopedice asemănătoare corsetului și exerciții fizice.
Chirurgie toracică
Au existat controverse cu privire la cea mai bună abordare chirurgicală pentru corectarea pectus excavatum. Este important ca chirurgul să aleagă abordarea chirurgicală adecvată în funcție de caracteristicile fiecărui individ. S-a demonstrat că corectarea chirurgicală repară orice simptome funcționale care pot apărea în afecțiune, cum ar fi probleme respiratorii sau suflu cardiac, cu condiția ca deteriorarea permanentă să nu fi apărut deja dintr-un caz extrem de sever. S-a demonstrat că corectarea chirurgicală a pectusului excavatum îmbunătățește semnificativ funcția cardiovasculară; există dovezi neconcludente până în prezent cu privire la faptul dacă ar putea îmbunătăți și funcția pulmonară. Una dintre cele mai populare tehnici pentru repararea pectus excavatum astăzi este operația minim invazivă, cunoscută și sub numele de tehnica MIRPE sau Nuss.
Procedura de mini-deplasare magnetică
Procedura de mini-mover magnetic (3MP) este o procedură minim invazivă utilizată pentru a corecta pectus excavatum prin utilizarea a doi magneți pentru realiniarea sternului cu restul toracelui și al cutiei toracice. Un magnet este introdus la 1 cm în corpul pacientului la capătul inferior al sternului, celălalt este plasat în exterior pe un aparat dentar personalizat. Acești doi magneți generează aproximativ 0,04 tesla (T) pentru a mișca lent sternul spre exterior de-a lungul unui număr de ani. Câmpul magnetic maxim care poate fi aplicat corpului în siguranță este de aproximativ 4 T, ceea ce face ca această tehnică să fie sigură din punct de vedere magnetic. Principalele avantaje ale tehnicii 3MP sunt că este mai rentabilă decât abordările chirurgicale majore, cum ar fi procedura Nuss și este considerabil mai puțin dureroasă postoperator.
Eficacitatea sa este limitată la copiii mai mici de la începutul până la mijlocul pubertății, deoarece persoanele mai în vârstă au pereți toracici mai puțin adaptabili (flexibili). O posibilă interacțiune adversă cu alte dispozitive medicale este posibila inactivare a stimulatoarelor cardiace artificiale, dacă sunt prezente.
Exista multe metode chirurgicale : Tehnica Ravitch, Procedura Nusss, Tehnica Robicsek, Taulinoplastie
Chirurgie Plastică
Implanturi
Implantul permite tratarea pectus excavatum dintr-o perspectivă pur morfologică. Astăzi este folosit ca o procedură de referință, deoarece este simplă, fiabilă și puțin intruzivă, oferind în același timp rezultate plăcute din punct de vedere estetic. Această procedură nu pretinde totuși că corectează problemele cardiace și respiratorii existente care, în cazuri foarte rare, pot fi declanșate de afecțiunea pectus excavatum. Pentru femeile care suferă, potențiala asimetrie a sânilor rezultată poate fi corectată parțial sau complet prin această procedură.
Recuperarea după intervenție chirurgicală necesită de obicei doar o ușoară ameliorare a durerii. Postoperator este necesar un pansament chirurgical pentru câteva zile și vestă de compresie timp de o lună după procedură. O programare de control se efectuează după o săptămână pentru puncția seromului. Dacă intervenția chirurgicală are complicații minime, pacientul poate relua rapid activitățile normale, revenind la muncă după 15 zile și participând la orice activități sportive după trei luni.
Bibliografie
- Shamberger RC (1996). "Congenital chest wall deformities". Current Problems in Surgery (Review). 33 (6): 469–542.
- Białas, Adam J.; Kempińska-Mirosławska, Bogumiła (2013). "Minimally invasive repair of pectus excavatum by the Nuss procedure in Poland and worldwide – a summary of 25 years of history". Polish Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 1: 42–47.
- Blanco FC, Elliott ST, Sandler AD (2011). "Management of congenital chest wall deformities". Seminars in Plastic Surgery (Review). 25 (1): 107–16.
- Haje, Sydney Abrão; de Podestá Haje, Davi (2009). "Orthopedic Approach to Pectus Deformities: 32 Years of Studies". Revista Brasileira de Ortopedia. 44 (3): 191–8.
0 Comments