Nevralgia trigemenului

Nevralgia trigemenului (TN sau TGN), numită și Boala Fothergill, Tic Douloureux este o tulburare de durere pe termen lung care afectează nervul trigemen, nervul responsabil pentru senzația feței și pentru funcțiile motorii precum mușcatul și mestecatul. Este o formă de durere neuropatică. Există două tipuri principale: nevralgie de trigemen tipică și atipică. Forma tipică are ca rezultat episoade de durere severă, bruscă, asemănătoare unui șoc într-o parte a feței, care durează de la câteva secunde la câteva minute. Grupuri de aceste episoade pot apărea în câteva ore. Forma atipică are ca rezultat o durere constantă de arsură, care este mai puțin severă. Episoadele pot fi declanșate de orice atingere a feței. Ambele forme pot apărea la aceeași persoană. Este considerată una dintre cele mai dureroase tulburări cunoscute de medicină și adesea duce la depresie.

Cauza exactă este necunoscută, dar se crede că implică pierderea mielinei nervului trigemen. Acest lucru poate apărea din cauza compresiei dintr-un vas de sânge pe măsură ce nervul iese din trunchiul cerebral, scleroză multiplă, accident vascular cerebral sau traumatism. Cauzele mai puțin frecvente includ o tumoare sau o malformație arteriovenoasă. Este un tip de durere nervoasă. Diagnosticul se bazează de obicei pe simptome, după excluderea altor cauze posibile, cum ar fi nevralgia postherpetică.

Tratamentul include medicamente sau intervenții chirurgicale. Anticonvulsivantul carbamazepina sau oxcarbazepina este de obicei tratamentul inițial și este eficient la aproximativ 90% dintre oameni. Efectele secundare sunt frecvent experimentate care necesită retragerea medicamentului la până la 23% dintre pacienți. Alte opțiuni includ lamotrigină, baclofen, gabapentin, amitriptilină și pimozidă. Opioidele nu sunt de obicei eficiente în forma tipică. La cei care nu se îmbunătățesc sau devin rezistenți la alte măsuri, pot fi încercate o serie de tipuri de intervenții chirurgicale.

Se estimează că 1 din 8.000 de oameni pe an dezvoltă nevralgie de trigemen. De obicei, începe la persoanele peste 50 de ani, dar poate apărea la orice vârstă. Femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații. Condiția a fost descrisă pentru prima dată în detaliu în 1773 de John Fothergill.

Cauze

Nervul trigemen este un nerv cranian mixt responsabil pentru datele senzoriale, cum ar fi tactiunea (presiunea), termocepția (temperatura) și nocicepția (durerea) care provin de la fața de deasupra liniei maxilarului; este, de asemenea, responsabil pentru funcția motrică a mușchilor de masticație, mușchii implicați în mestecat, dar nu și expresia facială.

Există mai multe teorii pentru a explica posibilele cauze ale acestui sindrom de durere. Se credea cândva că nervul era comprimat în deschiderea din interior spre exteriorul craniului; dar cercetările de vârf indică faptul că este un vas de sânge mărit sau prelungit – cel mai frecvent artera cerebeloasă superioară – care comprimă sau pulsa microvasculatura nervului trigemen în apropierea conexiunii sale cu puțul. O astfel de compresie poate răni învelișul protector de mielină a nervului și poate provoca funcționarea neregulată și hiperactivă a nervului. Acest lucru poate duce la atacuri de durere la cea mai mică stimulare a oricărei zone deservite de nervul și poate împiedica capacitatea nervului de a opri semnalele de durere după terminarea stimulării. Acest tip de leziune poate fi rareori cauzat de un anevrism (o pușcă a unui vas de sânge); printr-o MAV (malformație arterovenoasă); printr-o tumoare; cum ar fi un chist arahnoid sau meningiom în unghiul cerebelopontin; sau printr-un eveniment traumatizant, cum ar fi un accident de mașină.

Compresia periferică pe termen scurt este adesea nedureroasă. Compresia persistentă are ca rezultat demielinizarea locală fără pierderea continuității potențialului axonal. Prinderea cronică a nervilor are ca rezultat demielinizare în primul rând, cu degenerare axonală progresivă ulterior. Este, „prin urmare, larg acceptat că nevralgia trigemenului este asociată cu demielinizarea axonilor din ganglionul Gasserian, rădăcina dorsală sau ambele”. S-a sugerat că această compresie poate fi legată de o ramură aberantă a arterei cerebeloase superioare care se află pe nervul trigemen. Alte cauze, pe lângă un anevrism, scleroza multiplă sau tumora cu unghi pontopontin, includ: o tumoare de fosă posterioară, orice altă leziune în expansiune sau chiar boli ale trunchiului cerebral din cauza accidentelor vasculare cerebrale.

Nevralgia de trigemen se găsește la 3-4% dintre persoanele cu scleroză multiplă, conform datelor din șapte studii. S-a teoretizat că acest lucru se datorează leziunilor complexului trigemen spinal. Durerea de trigemen are o prezentare similară la pacienții cu și fără SM.

Nevralgia postherpetică, care apare după zona zoster, poate provoca simptome similare dacă nervul trigemen este deteriorat, numit sindrom Ramsay Hunt tip 2. Când nu există o cauză structurală aparentă, sindromul se numește idiopatic.

Semne si simptome

Această tulburare este caracterizată prin episoade de durere facială severă de-a lungul diviziunilor nervului trigemen. Nervul trigemen este un nerv cranian pereche care are trei ramuri majore: nervul oftalmic (V1), nervul maxilar (V2) și nervul mandibular (V3). Una, două sau toate cele trei ramuri ale nervului pot fi afectate. Nevralgia trigemenului implică cel mai frecvent ramura medie (nervul maxilar sau V2) și ramura inferioară (nervul mandibular sau V3) a nervului trigemen.

Un atac individual durează de obicei de la câteva secunde la câteva minute sau ore, dar acestea se pot repeta ore întregi, cu intervale foarte scurte între atacuri. În alte cazuri, doar 4-10 atacuri sunt experimentate zilnic. Episoadele de durere intensă pot apărea paroxistic. Pentru a descrie senzația de durere, oamenii descriu adesea o zonă de declanșare a feței atât de sensibilă încât atingerea sau chiar curenții de aer pot declanșa un episod; totuși, la mulți oameni, durerea este generată spontan, fără nicio stimulare aparentă. Afectează stilul de viață, deoarece poate fi declanșat de activități obișnuite, cum ar fi mâncatul, vorbitul, bărbierit și spălatul dinților. Vântul, mestecatul și vorbitul pot agrava starea la mulți pacienți. Atacurile sunt spuse, de către cei afectați, că simt că înjunghie șocuri electrice, arzătoare, ascuțite, apăsând, zdrobitoare, explodează sau împușcă durere care devine insolubilă.

De asemenea, durerea tinde să apară în cicluri cu remisiuni care durează luni sau chiar ani. Se știe că atacurile de durere se agravează ca frecvență sau severitate în timp, la unii oameni. Durerea poate migra în alte ramuri în timp, dar la unii oameni rămâne foarte stabilă.

Nevralgia de trigemen bilaterală (care apare pe ambele părți) este foarte rară, cu excepția nevralgiei de trigemen cauzată de scleroza multiplă (SM). Acest lucru indică în mod normal probleme cu ambii nervi trigemen, deoarece unul servește nevralgiei trigemenului pe partea stângă a feței, iar celălalt deservește partea dreaptă. Rapoartele ocazionale de nevralgie trigemenală bilaterală reflectă episoade succesive de durere unilaterală (doar o parte) care schimbă partea feței, mai degrabă decât durerea care apare simultan pe ambele părți.

Răspândirea rapidă a durerii, implicarea bilaterală sau participarea simultană cu alte trunchiuri nervoase majore (cum ar fi Tic dureros convulsiv al nervilor V și VII sau apariția simptomelor la nervii V și IX) pot sugera o cauză sistemică. Cauzele sistemice ar putea include scleroza multiplă sau tumorile craniene în expansiune.

Severitatea durerii face dificilă spălarea feței, bărbierirea și efectuarea unei bune igieni orale. Durerea are un impact semnificativ asupra activităților din viața de zi cu zi, mai ales că cei afectați trăiesc cu frica de când vor avea următorul atac de durere și de cât de severă va fi. Poate duce la depresie severă și anxietate.

Cu toate acestea, nu toți oamenii vor avea simptomele descrise mai sus și există variante de TN. Una dintre ele este nevralgia atipică de trigemen („nevralgia de trigemen, tip 2” sau nevralgia de trigemen cu durere concomitentă), bazată pe o clasificare recentă a durerii faciale. În aceste cazuri, există, de asemenea, o durere de fond mai prelungită, de severitate mai mică, care poate fi prezentă pentru peste 50% din timp și este descrisă mai degrabă ca o arsură sau înțepătură, mai degrabă decât un șoc.

Durerea de trigemen poate apărea și după un atac de herpes zoster. Nevralgia post-herpetică are aceleași manifestări ca și în alte părți ale corpului. Herpesul zoster oticus se prezintă de obicei cu incapacitatea de a mișca mulți mușchi ai feței, durere la ureche, pierderea gustului în partea din față a limbii, uscarea ochilor și a gurii și o erupție veziculoasă. Mai puțin de 1% dintre infecțiile cu varicela zoster implică nervul facial și duc la apariția acestui lucru.

Durerea de deaferenta trigemenului (TDP), denumita si anestezie dolorosa, sau colocvial ca durere de fata fantoma, este cauzata de lezarea intentionata a nervului trigemen in urma incercarilor de a repara chirurgical o problema nervoasa. Această durere este de obicei constantă, cu o senzație de arsură și amorțeală. TDP este foarte dificil de tratat, deoarece intervențiile chirurgicale ulterioare sunt de obicei ineficiente și posibil dăunătoare persoanei.

Management

Ca și în cazul multor afecțiuni fără diagnostic fizic sau de laborator clar, TN este uneori diagnosticată greșit. O persoană cu TN va căuta uneori ajutorul mai multor clinicieni înainte de a se pune un diagnostic ferm.

Există dovezi care indică necesitatea de a trata și diagnostica rapid TN. Se crede că cu cât un pacient are TN mai mult timp, cu atât poate fi mai greu să inverseze căile neuronale asociate cu durerea.

Diagnosticul diferenţial include tulburarea temporomandibulară. Deoarece declanșarea poate fi cauzată de mișcările limbii sau ale mușchilor faciali, TN trebuie diferențiată de durerea masticatorie care are caracteristicile clinice ale durerii somatice profunde, mai degrabă decât cele neuropatice. Durerea masticatorie nu va fi oprită de un bloc anestezic local mandibular convențional. Un test rapid pe care l-ar putea efectua un stomatolog este un bloc anestezic local dentar convențional inferior, dacă durerea este în această ramură, deoarece nu va opri durerea masticatorie, ci va opri TN.

Medicamentos

Carbamazepina anticonvulsivante este tratamentul de primă linie; Medicamentele de linia a doua includ baclofen, lamotrigină, oxcarbazepină, fenitoină, topiramat, gabapentin și pregabalin. Studiile necontrolate au sugerat că clonazepamul și lidocaina pot fi eficiente.

Medicamentele antidepresive, cum ar fi amitriptilina, au demonstrat o bună eficacitate în tratarea nevralgiei de trigemen, mai ales dacă sunt combinate cu un medicament anticonvulsivant precum pregabalinul.

Există unele dovezi că duloxetina poate fi utilizată și în unele cazuri de durere neuropatică, în special la pacienții cu tulburare depresivă majoră, deoarece este un antidepresiv. Cu toate acestea, nu ar trebui, în niciun caz, să fie considerată o terapie de primă linie și ar trebui încercată doar de sfatul specialistului.

Există controverse în legătură cu utilizarea opiaceelor, cum ar fi morfina și oxicodona pentru tratamentul TN, cu dovezi diferite privind eficacitatea acestuia pentru durerea neuropatică. În general, opioidele sunt considerate ineficiente împotriva TN și, prin urmare, nu ar trebui prescrise.

Chirurgical

Decompresia microvasculară asigură lipsa de durere la aproximativ 75% dintre pacienții care prezintă nevralgie de trigemen rezistentă la medicamente. Deși poate exista ameliorarea durerii după operație, există și riscul de efecte adverse, cum ar fi amorțeală facială. Termorizotomia percutanată cu radiofrecvență poate fi, de asemenea, eficientă, ca și radiochirurgia stereotactică; cu toate acestea eficacitatea scade cu timpul.

Procedurile chirurgicale pot fi separate în nedistructive și distructive:

Nedistructiv

Decompresie microvasculară - aceasta implică o mică incizie în spatele urechii și o anumită îndepărtare a osului din zonă. Se face o incizie prin meninge pentru a expune nervul. Orice compresii vasculare ale nervului sunt mutate cu grijă și un tampon asemănător unui burete este plasat între compresie și nerv, oprind pulsația nedorită și permițând vindecarea tecii de mielină.

Distructiv

Toate procedurile distructive vor provoca amorțeală facială, ameliorarea postului, precum și ameliorarea durerii

Tehnici percutanate care implică toate introducerea unui ac sau cateter pe față până la originea unde nervul se împarte în trei diviziuni și apoi deteriorarea acestei zone, intenționat, pentru a produce amorțeală, dar și pentru a opri semnalele de durere. Aceste tehnici s-au dovedit eficiente în special în cazul celor în care alte intervenții au eșuat sau la cei care nu sunt apți din punct de vedere medical pentru operație, cum ar fi persoanele în vârstă.
Compresia balonului – umflarea unui balon în acest moment provocând deteriorarea și oprirea semnalelor de durere.
Injectarea de glicerol – depunerea unui lichid corosiv numit glicerol în acest moment provoacă leziuni ale nervului pentru a împiedica semnalele de durere.
Rizotomie de termocoagulare cu radiofrecvență – aplicarea unui ac încălzit pentru a deteriora nervul în acest moment.
Radiochirurgia stereotactică este o formă de radioterapie care concentrează energia de mare putere pe o zonă mică a corpului.

Bibliografie

Bagheri, SC; et al. (December 1, 2004). "Diagnosis and treatment of patients with trigeminal neuralgia". Journal of the American Dental Association. 135 (12): 1713–7.
Okeson, JP (2005). "6". In Lindsay Harmon (ed.). Bell's orofacial pains: the clinical management of orofacial pain. Quintessence Publishing Co, Inc. p. 114.
Obermann, Mark (2010-03-01). "Treatment options in trigeminal neuralgia". Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 3 (2): 107–115.
Cruccu, Giorgio; Di Stefano, Giulia; Truini, Andrea (2020-08-20). Ropper, Allan H. (ed.). "Trigeminal Neuralgia". New England Journal of Medicine. 383 (8): 754–762.