Limfedemul sau edemul limfatic, este o afecțiune de umflare localizată cauzată de un sistem limfatic compromis. Sistemul limfatic funcționează ca o parte critică a sistemului imunitar al organismului și returnează lichidul interstițial în fluxul sanguin. Limfedemul este cel mai frecvent o complicație a tratamentului cancerului sau a infecțiilor parazitare, dar poate fi observat și într-o serie de tulburări genetice. Deși incurabile și progresive, o serie de tratamente pot îmbunătăți simptomele. Țesuturile cu limfedem prezintă un risc ridicat de infecție deoarece sistemul limfatic a fost compromis.
Cauze
Limfedemul poate fi moștenit (primar) sau cauzat de leziuni ale vaselor limfatice (secundar).
Leziuni ale ganglionilor limfatici
Este observată cel mai frecvent după disecția ganglionilor limfatici, intervenții chirurgicale și/sau radioterapie, în care deteriorarea sistemului limfatic este cauzată în timpul tratamentului cancerului, în special al cancerului de sân. La mulți pacienți cu cancer, această afecțiune nu se dezvoltă decât după luni sau chiar ani de la încheierea terapiei. Limfedemul poate fi asociat și cu accidente sau anumite boli sau probleme care pot inhiba funcționarea corectă a sistemului limfatic. În zonele tropicale endemice ale lumii, o cauză comună a limfedemului secundar este filariaza, o infecție parazitară. Poate fi cauzată și de deteriorarea sistemului limfatic din cauza infecțiilor precum celulita.
Limfedemul primar poate fi congenital sau poate apărea sporadic. Sindroamele multiple sunt asociate cu limfedemul primar, inclusiv sindromul Turner, boala Milroy și sindromul Klippel-Trenaunay-Weber. În general, se crede că apare ca urmare a ganglionilor limfatici absenți sau malformați și/sau a canalelor limfatice. Limfedemul poate fi prezent la naștere, se poate dezvolta la debutul pubertății (praecox) sau să nu devină evident timp de mulți ani până la vârsta adultă (tarda). La bărbați, limfedemul primar al membrelor inferioare este cel mai frecvent, care apare la unul sau ambele picioare. Unele cazuri de limfedem pot fi asociate cu alte anomalii vasculare
Limfedemul secundar afectează atât bărbații, cât și femeile. La femei, este cel mai răspândit la membrele superioare după operația de cancer de sân, în special după disecția ganglionilor limfatici axilari, care apare în brațul de pe partea corpului în care este efectuată intervenția chirurgicală. Limfedemul mamar și al trunchiului poate apărea, dar nu este recunoscut, deoarece există umflături în zonă după intervenție chirurgicală, iar simptomele acestuia (peau d'orange și/sau un mamelon inversat) pot fi confundate cu necroza adipoasă postoperatorie. În țările occidentale, limfedemul secundar se datorează cel mai frecvent tratamentului cancerului. Între 38 și 89% dintre pacienții cu cancer de sân au limfedem din cauza disecției ganglionilor limfatici axilari și/sau radiațiilor. Limfedemul unilateral apare la până la 41% dintre pacienți după cancer ginecologic. Pentru bărbați, s-a raportat o incidență de 5-66% a limfedemului la pacienții tratați cu incidență, în funcție de faptul dacă stadializarea sau îndepărtarea radicală a glandelor limfatice a fost făcută în plus față de radioterapie.
Limfedemul capului și gâtului poate fi cauzat de intervenții chirurgicale sau radioterapie pentru cancerul limbii sau gâtului. Poate apărea și la membrele inferioare sau inghinale după o intervenție chirurgicală pentru cancerul de colon, ovarian sau uterin, în care este necesară îndepărtarea ganglionilor limfatici sau radioterapie. Chirurgia sau tratamentul pentru cancerele de prostată, colon și testicule pot duce la limfedem secundar, în special atunci când ganglionii limfatici au fost îndepărtați sau deteriorați.
Debutul limfedemului secundar la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pentru cancer a fost, de asemenea, legat de zborul cu avionul (probabil din cauza scăderii presiunii în cabină sau a imobilității relative). Prin urmare, pentru supraviețuitorii de cancer, purtarea unei îmbrăcăminte de compresie prescrisă și ajustată corespunzător poate ajuta la reducerea umflăturilor în timpul călătoriei cu avionul.
Unele cazuri de limfedem la nivelul membrelor inferioare au fost asociate cu utilizarea tamoxifenului, din cauza cheagurilor de sânge și a trombozei venoase profunde (TVP) care pot fi asociate cu acest medicament. Rezolvarea cheagurilor de sânge sau TVP este necesară înainte de a putea fi inițiat tratamentul pentru limfedem. Cauzele infecțioase includ filarioza limfatică.
La nastere
Limfedemul ereditar este un limfedem primar - umflarea care rezultă din anomalii ale sistemului limfatic care sunt prezente încă de la naștere. Umflarea poate fi prezentă la un singur membru afectat, mai multe membre, organe genitale sau față. Uneori este diagnosticat prenatal printr-o scanare nucală sau postnatal prin limfoscintigrafie. Cea mai frecventă formă este boala Meige, care apare de obicei la pubertate. O altă formă de limfedem ereditar este boala Milroy cauzată de mutații ale genei VEGFR3. Limfedemul ereditar este frecvent sindromic și este asociat cu sindromul Turner, sindromul limfedem-distichiază, sindromul unghiilor galbene și sindromul Klippel–Trénaunay–Weber.
O cauză genetică definită pentru limfedemul ereditar este deficiența GATA2. Această deficiență este o grupare a mai multor tulburări cauzate de un defect comun, și anume, mutații de inactivare familiale sau sporadice în una dintre cele două gene parentale GATA2. Aceste mutații autosomale dominante provoacă o reducere, adică o haploinsuficiență, a nivelurilor celulare ale produsului genei, GATA2. Proteina GATA2 este un factor de transcripție esențial pentru dezvoltarea embrionară, întreținerea și funcționalitatea celulelor stem formatoare de sânge, limpatice și alte celule stem care formează țesuturi. Ca urmare a acestor mutații, nivelurile celulare ale GATA2 sunt deficitare și indivizii dezvoltă în timp tulburări hematologice, imunologice, limfatice și/sau alte tulburări. Defecte induse de deficiența GATA2 în vasele și valvele limfatice stau la baza dezvoltării limfedemului, care este localizat în principal la extremitățile inferioare, dar poate apărea și în alte locuri, cum ar fi fața sau testiculele (adică hidrocelul). Această formă a deficienței, atunci când este cuplată cu pierderea auzului neurosenzorial, care poate fi, de asemenea, din cauza dezvoltării defectuoase a sistemului limfatic, este uneori numită sindromul Emberger.
Limfedemul primar are o incidență citată de aproximativ 1-3 nașteri din 10.000 de nașteri, cu un raport special de preponderență feminină față de bărbați de 3,5:1. În America de Nord, incidența limfedemul primar este de aproximativ 1,15 nașteri din 100.000 de nașteri, comparativ cu limfedemul secundar, limfedemul primar este relativ rar.
Limfedem inflamator
Limfedemul inflamator bilateral al extremităților inferioare (BLEIL) este un tip distinct de limfedem care apare într-un cadru de stări acute și prelungite, cum ar fi la noile recruți în timpul antrenamentului de bază. Se crede că posibilele mecanisme de bază sunt congestia venoasă și vasculita inflamatorie.
Semne si simptome
Cea mai frecventă manifestare a limfedemului este umflarea țesuturilor moi, edem. Pe măsură ce tulburarea progresează, se pot observa agravarea edemului și modificări ale pielii, inclusiv decolorare, hiperplazie verrucoasă (asemănătoare negilor), hiperkeratoză, papilomatoză, îngroșare dermică și ulcere. În plus, există un risc crescut de infecție a pielii, cunoscută sub numele de Erizepel.
Complicații
Când afectarea limfatică devine atât de mare încât lichidul limfatic depășește capacitatea sistemului limfatic de a-l transporta, o cantitate anormală de lichid bogat în proteine se adună în țesuturi. Lăsat netratat, acest fluid stagnant, bogat în proteine, face ca canalele tisulare să crească în dimensiune și număr, reducând disponibilitatea oxigenului. Acest lucru interferează cu vindecarea rănilor și oferă un mediu de cultură bogat pentru creșterea bacteriilor care poate duce la infecții, celulită, limfangite, limfadenită și, în cazuri severe, ulcere ale pielii. Este vital ca pacienții cu limfedem să fie conștienți de simptomele infecției și să caute tratament imediat, deoarece infecțiile recurente sau celulita, pe lângă pericolul lor inerent, dăunează și mai mult sistemului limfatic și creează un cerc vicios.
În cazuri rare, limfedemul poate duce la o formă de cancer numită limfangiosarcom, deși mecanismul carcinogenezei nu este înțeles. Limfangiosarcomul asociat cu limfedemul se numește sindrom Stewart-Treves. Limfangiosarcomul apare cel mai frecvent în cazurile de limfedem de lungă durată. Incidența angiosarcomului este estimată la 0,45% la pacienții care trăiesc la 5 ani după mastectomie radicală. Limfedemul este, de asemenea, asociat cu o formă de cancer de grad scăzut numită hemangioendoteliom retiform (un angiosarcom de grad scăzut).
Limfedemul poate fi desfigurant și poate duce la o imagine slabă a corpului, care poate provoca suferință psihologică. Complicațiile limfedemului pot provoca dificultăți în activitățile vieții de zi cu zi.
Diagnostic
Diagnosticul se bazează în general pe semne și simptome, testarea fiind folosită pentru a exclude alte cauze potențiale. Un diagnostic precis și o stadializare pot ajuta la management. Un membru umflat poate rezulta din diferite afecțiuni care necesită tratamente diferite. Diagnosticul de limfedem se bazează în prezent pe istoric, examen fizic și măsurători ale membrelor. Studiile imagistice, cum ar fi limfoscintigrafia și limfografia verde de indocianină, sunt necesare numai atunci când se ia în considerare o intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, metoda ideală pentru stadializarea limfedemului pentru a ghida cel mai adecvat tratament este controversată din cauza mai multor protocoale diferite propuse. Limfedemul poate apărea atât la nivelul extremităților superioare, cât și la cele inferioare și, în unele cazuri, la cap și gât. Evaluarea extremităților începe mai întâi cu o inspecție vizuală. Se notează culoarea, prezența părului, vene vizibile, dimensiunea și eventualele răni sau ulcerații. Lipsa părului poate indica o problemă de circulație arterială. Având în vedere umflarea, circumferința extremităților este măsurată pentru referință pe măsură ce timpul continuă. În stadiile incipiente ale limfedemului, ridicarea membrului poate reduce sau elimina umflarea. Palparea încheieturii mâinii sau a gleznei poate determina gradul de umflătură; evaluarea include o verificare a pulsurilor. Ganglionii axilari sau inghinali pot fi măriți din cauza umflăturii. Mărirea ganglionilor care durează mai mult de trei săptămâni poate indica infecție sau alte boli, cum ar fi sechelele din operația de cancer de sân, care necesită îngrijiri medicale suplimentare.
Diagnosticul sau depistarea precoce a limfedemul este dificilă. Primele semne pot fi observații subiective, cum ar fi o senzație de greutate la extremitatea afectată. Acestea pot fi simptomatice ale limfedemului în stadiu incipient, unde acumularea limfei este ușoară și nu este detectabilă prin modificări de volum sau circumferință. Pe măsură ce limfedemul progresează, diagnosticul definitiv se bazează în mod obișnuit pe o măsurare obiectivă a diferențelor dintre membrul afectat sau cu risc de la membrul opus neafectat, de ex. în volum sau circumferință. Niciun criteriu general acceptat nu este diagnostic definitiv, deși este adesea utilizată o diferență de volum de 200 ml între membre sau o diferență de 4 cm (la un singur loc de măsurare sau la intervale stabilite de-a lungul membrului). Măsurarea bioimpedanței (care măsoară cantitatea de lichid dintr-un membru) oferă o sensibilitate mai mare decât metodele existente.
Modificările cronice ale stazei venoase pot imita limfedemul precoce, dar modificările stazei venoase sunt mai des bilaterale și simetrice. Lipedemul poate imita, de asemenea, limfedemul, cu toate acestea, în mod caracteristic, lipedemul scutește picioarele începând brusc de la maleolele mediale (la nivelul gleznei). Ca parte a examinării inițiale înainte de a diagnostica limfedemul, poate fi necesar să se excludă alte cauze potențiale de umflare a extremităților inferioare, cum ar fi insuficiența renală, hipoalbuminemia, insuficiența cardiacă congestivă, nefropatia cu pierdere de proteine, hipertensiunea pulmonară, obezitatea, sarcina și edem indus de medicamente.
Tratament
Deși nu există nici un tratament, tratamentul poate îmbunătăți rezultatele. Acestea includ de obicei terapia de compresie, îngrijirea bună a pielii, exercițiile fizice și drenajul limfatic manual (DLM), care împreună este cunoscută sub numele de terapie decongestivă combinată. MLD este cel mai eficient în boala uşoară până la moderată. În limfedemul asociat cancerului de sân, MLD este sigur și poate oferi un beneficiu suplimentar bandajelor compresive pentru reducerea umflăturilor. Majoritatea persoanelor cu limfedem pot fi tratate medical cu tratament conservator. Diureticele nu sunt utile. Chirurgia este utilizată în general numai la cei care nu sunt îmbunătățiți cu alte măsuri.
Comprimare
Odată ce o persoană este diagnosticată cu limfedem, compresia devine imperativă în gestionarea afecțiunii. Îmbrăcămintea este adesea destinată a fi purtată toată ziua, dar poate fi scoasă pentru a dormi, dacă nu este prescris altfel. Articolele de îmbrăcăminte elastice de compresie sunt purtate pe membrul afectat după o terapie decongestivă completă pentru a menține reducerea edemului. Îmbrăcămintea neelastică asigură izolarea și reducerea. Stilurile, opțiunile și prețurile disponibile variază foarte mult. Un montator profesionist de îmbrăcăminte sau un terapeut certificat pentru limfedem poate ajuta la determinarea celei mai bune opțiuni pentru pacient.
Bandaj
Bandajul compresiv, numit și împachetare, este aplicarea de straturi de căptușeală și de bandaje scurte întinse pe zonele implicate. Bandajele cu întindere scurtă sunt preferate față de bandajele cu întindere lungă (cum ar fi cele utilizate în mod normal pentru tratarea entorselor), deoarece bandajele cu întindere lungă nu pot produce tensiunea terapeutică adecvată necesară pentru a reduce în siguranță limfedemul și pot ajunge, de fapt, să producă un efect de garou. Bandajele de compresie oferă rezistență care ajută la pomparea lichidului din zona afectată în timpul exercițiului. Această contraforță are ca rezultat creșterea drenajului limfatic și, prin urmare, o scădere a dimensiunii zonei umflate.
Terapie cu compresie pneumatică intermitentă
Terapia cu compresie pneumatică intermitentă (IPC) utilizează un manșon pneumatic cu mai multe camere cu celule suprapuse pentru a promova mișcarea lichidului limfatic. Terapia cu pompă trebuie utilizată în plus față de alte tratamente, cum ar fi bandajul compresiv și drenajul limfatic manual. Terapia cu pompă a fost folosită mult în trecut pentru a ajuta la controlul limfedemului. În unele cazuri, terapia cu pompa ajută la înmuierea țesutului fibrotic și, prin urmare, poate permite un drenaj limfatic mai eficient. Cu toate acestea, rapoartele leagă terapia cu pompa de incidența crescută a edemului proximal de membrul afectat, cum ar fi edemul genital care apare după terapia cu pompa în membrul inferior. Literatura actuală a sugerat că utilizarea tratamentului IPC în asociere cu Kinesiotape (KT) este mai eficientă în reducerea globală a limfedemului, precum și în creșterea ROM la umăr decât tratamentul tradițional al IPC asociat cu terapia decongestivă completă. Kinesiotape (KT) este o bandă elastică de bumbac cu un adeziv acrilic care este folosită în mod obișnuit pentru ameliorarea disconfortului și a dizabilității asociate leziunilor sportive, dar în contextul limfedemului, acest lucru crește spațiul dintre derm și mușchi ceea ce crește șansa. pentru ca lichidul limfatic să curgă în mod natural. Utilizarea tratamentelor IPC cu bandă KT, precum și drenajul limfatic ulterior s-a dovedit că reduce semnificativ circumferința membrelor limfatice la pacienții care suferă de limfedem secundar postmastectomiei cancerului de sân.
Exerciții
La cei cu limfedem sau cu risc de a dezvolta limfedem, în urma tratamentului pentru cancerul de sân, antrenamentul de rezistență nu a crescut umflarea și scade la unele, în plus față de alte efecte benefice potențiale asupra sănătății cardiovasculare. Mai mult, antrenamentul de rezistență și alte forme de exerciții nu au fost asociate cu un risc crescut de a dezvolta limfedem la persoanele care au primit anterior tratament pentru cancerul de sân. Îmbrăcămintea de compresie trebuie purtată în timpul exercițiilor fizice (cu posibila excepție a înotului).
Tratamentul de kinetoterapie al pacienților cu limfedem poate include eliberarea punctelor de declanșare, masajul țesuturilor moi, îmbunătățirea posturală, educarea pacientului cu privire la gestionarea stării, exerciții de întărire și întindere. Exercițiile pot crește în intensitate și dificultate în timp, începând cu mișcări pasive pentru a crește gama de mișcare și progresând către utilizarea greutăților externe și a rezistenței în diferite posturi.
Interventie chirurgicala
Tratamentul limfedemului este de obicei conservator, totuși se propune utilizarea intervenției chirurgicale pentru unele cazuri. Lipectomia asistată cu aspirație (SAL), cunoscută și sub denumirea de liposucție pentru limfedemul, poate ajuta la ameliorarea edemului cronic fără pitting, dacă este prezent. Procedura elimină grăsimea și proteinele și se face împreună cu terapia de compresie continuă. Transferurile ganglionilor limfatici vascularizați (VLNT) și bypass-ul limfovenos sunt susținute de dovezi preliminare începând cu 2017, dar sunt asociate cu o serie de complicații.
Terapia cu laser
Terapia cu laser de nivel scăzut (LLLT) a fost autorizată de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) pentru tratamentul limfedemului în noiembrie 2006. Potrivit Institutului Național al Cancerului din SUA, LLLT poate fi eficient în reducerea limfedemul la unele femei. S-a constatat că două cicluri de tratament cu laser reduc volumul brațului afectat la aproximativ o treime dintre persoanele cu limfedem postmastectomie la trei luni după tratament.
Bibliografie
- Joos E, Bourgeois P, Famaey JP (June 1993). "Lymphatic disorders in rheumatoid arthritis". Seminars in Arthritis and Rheumatism. Elsevier BV. 22 (6): 392–398.
- Grada AA, Phillips TJ (December 2017). "Lymphedema: Diagnostic workup and management". Journal of the American Academy of Dermatology. 77 (6): 995–1006.
- Grada AA, Phillips TJ (December 2017). "Lymphedema: Pathophysiology and clinical manifestations". Journal of the American Academy of Dermatology. 77 (6): 1009–1020.
- Publishing, Licorn (2009-10-28). "Body image and quality of life in secondary lymphedema of the upper limb". Servier - Phlebolymphology.
- Jeannie Burt; Gwen White (1 January 2005). Lymphedema: A Breast Cancer Patient's Guide to Prevention and Healing. Hunter House. pp. 9
0 Comments