Kwashiorkor

Kwashiorkor

Kwashiorkor (/ˌkwɒʃiˈɔːrkɔːr, -kər/ KWOSH-ee-OR-kor, -⁠kər, Marea Britanie și /ˌkwæʃ-/ KWASH-) este o formă de malnutriție proteică severă caracterizată prin edem și un ficat mărit cu infiltrate grase. Se crede că este cauzată de un aport caloric suficient, dar cu un consum insuficient de proteine ​​(sau lipsa de proteine ​​de bună calitate), ceea ce o deosebește de marasmus. Studii recente au descoperit că lipsa de micronutrienți antioxidanti, cum ar fi β-carotenul, licopenul, alți carotenoizi și vitamina C, precum și prezența aflatoxinelor pot juca un rol în dezvoltarea bolii. Cu toate acestea, cauza exactă a kwashiorkorului este încă necunoscută. Aprovizionarea inadecvată cu alimente este corelată cu apariția kwashiorkorului; aparițiile în țările cu venituri mari sunt rare. Apare la copiii înțărcați până la vârsta de aproximativ cinci ani.

Condiții analoge cu kwashiorkor au fost bine documentate în întreaga lume de-a lungul istoriei. Cu toate acestea, pediatrul jamaican Cicely Williams a introdus termenul în 1935, la doi ani după ce a publicat prima descriere formală a bolii. Williams a fost primul care a efectuat cercetări asupra kwashiorkorului și a diferențiat-o de alte deficiențe alimentare. Ea a fost prima care a sugerat că aceasta ar putea fi o deficiență de proteine. Numele este derivat din limba Ga din coasta Ghanei, tradus ca „boala pe care o are copilul când vine noul copil” sau „boala copilului depus” și reflectând dezvoltarea afecțiunii la un copil mai mare care a fost înțărcată de la sân când vine un frate mai mic. Laptele matern conține aminoacizi vitali pentru creșterea copilului. În populațiile cu risc, kwashiorkorul se poate dezvolta după ce copiii sunt înțărcați de laptele matern și încep să consume o dietă bogată în carbohidrați, inclusiv porumb, manioc sau orez.

Epidemiologie

Kwashiorkor este rar în țările cu venituri mari. Este observată mai ales în țările și regiunile cu venituri mici și medii, cum ar fi Asia de Sud-Est, America Centrală, Congo, Etiopia, Puerto Rico, Jamaica, Africa de Sud și Uganda, unde sărăcia este proeminentă. Aparițiile de malnutriție severă tind, de asemenea, să aibă o tendință mai mare în condiții de insecuritate alimentară, prevalență mai mare a bolilor infecțioase, lipsa accesului la îngrijire adecvată și situații de trai precare cu igienizare inadecvată. Comunitățile care se confruntă cu foametea sunt cele mai afectate, în special în timpul sezonului ploios. Prevalența variază, dar afectează copiii de ambele sexe, în mod obișnuit, sub cinci ani. „La nivel mondial, kwashiorkorul indirect a reprezentat 53% din decesele copiilor sub cinci ani între 2000 și 2003, atunci când a fost asociat cu alte boli comune ale copilăriei, cum ar fi infecțiile respiratorii acute, malaria, rujeola, HIV/SIDA și alte cauze ale deceselor perinatale”.

În comparație cu marasmusul din țările în curs de dezvoltare, kwashiorkorul are o prevalență mai mică, „0,2%-1,6% pentru kwashiorkor și 1,2%-6,8% pentru marasmus”. Factori precum „dieta, locațiile geografice, clima și expunerea la aflatoxină” sunt asociați cu diferența de prevalență pentru kwashiorkor și marasmus.

Semne si simptome

Semnul definitoriu al kwashiorkorului la un copil malnutrit este edemul cu gropi (în special umflarea mâinilor și picioarelor). Spre deosebire de marasmus, unde ficatul și alte organe esențiale sunt reduse în dimensiune, kwashiorkorul se caracterizează prin „un ficat gras mărit, fibroză și disfuncția mai multor organe (cum ar fi ficatul, rinichii și sistemul nervos)”. Alte semne includ abdomenul destins, subțierea părului, pierderea dinților, depigmentarea pielii sau a părului și dermatită. Copiii cu kwashiorkor dezvoltă adesea iritabilitate și anorexie. În general, boala poate fi tratată prin adăugarea de proteine ​​în dietă; cu toate acestea, poate avea un impact pe termen lung asupra dezvoltării fizice și mentale a unui copil și, în cazuri grave, poate duce la deces.

În climatele uscate, marasmusul este cea mai frecventă boală asociată cu malnutriția. Un alt sindrom de malnutriție include cașexia, deși este adesea cauzat de boli de bază. Acestea sunt considerații importante în tratamentul persoanelor cu kwashiorkor.

Cauze

Etiologia precisă a kwashiorkorului rămâne neclară. Au fost propuse mai multe ipoteze care sunt asociate și explică unele, dar nu toate aspectele fiziopatologice a kwashiorkorului. Acestea includ, dar nu se limitează la, deficit de proteine ​​care cauzează hipoalbuminemie, deficiență de aminoacizi, stres oxidativ și modificări ale microbiomului intestinal.

Kwashiorkor este o formă severă de malnutriție asociată cu o deficiență a proteinelor din dietă. Lipsa extremă de proteine ​​determină un dezechilibru osmotic în sistemul gastrointestinal determinând umflarea intestinului diagnosticată ca edem sau retenție de apă.

Retenția extremă de lichide observată la persoanele care suferă de kwashiorkor este un rezultat direct al neregulilor din sistemul limfatic și un indiciu al schimbului capilar. Sistemul limfatic are trei scopuri majore: recuperarea lichidelor, imunitatea și absorbția lipidelor. Victimele kwashiorkorului prezintă de obicei o capacitate redusă de a recupera lichide, insuficiență a sistemului imunitar și absorbție scăzută a lipidelor, toate acestea rezultând dintr-o stare de subnutriție severă. Recuperarea lichidelor din sistemul limfatic se realizează prin reabsorbția apei și a proteinelor care sunt apoi returnate în sânge. Recuperarea lichidă compromisă are ca rezultat distensia abdominală caracteristică observată la copiii foarte malnutriți.

Schimbul capilar dintre sistemul limfatic și fluxul sanguin este oprit din cauza incapacității organismului de a depăși eficient gradientul de presiune hidrostatică. Proteinele, în principal albumina, sunt responsabile pentru crearea presiunii coloid osmotice (COP) observată în sânge și fluide tisulare. Diferența de COP a sângelui și țesutului se numește presiune oncotică. Presiunea oncotică este în opoziție directă cu presiunea hidrostatică și tinde să atragă apa înapoi în capilar prin osmoză. Cu toate acestea, din cauza lipsei de proteine, nu poate fi stabilit un gradient de presiune substanțial pentru a atrage fluide din țesut înapoi în fluxul sanguin. Acest lucru duce la acumularea de lichide, provocând umflarea și distensia abdomenului.

Aportul scăzut de proteine ​​duce la unele semne specifice: edem al mâinilor și picioarelor, iritabilitate, anorexie, o erupție cutanată descuamativă, decolorarea părului și un ficat gras mare. Abdomenul umflat tipic se datorează a două cauze: ascită din cauza hipoalbuminemiei (presiune oncotică scăzută) și ficatul gras mărit.

Ignoranța alimentației poate fi o cauză. A fost descris un caz în care părinții care și-au hrănit copilul cu manioc nu au reușit să recunoască malnutriția din cauza edemului cauzat de sindrom și au considerat că copilul este bine hrănit în ciuda lipsei de proteine ​​din dietă.

Proteinele ar trebui să fie furnizate numai în scopuri anabolice. Nevoile catabolice ar trebui să fie satisfăcute cu carbohidrați și grăsimi. Catabolismul proteinelor implică ciclul ureei, care este localizat în ficat și poate depăși cu ușurință capacitatea unui organ deja deteriorat. Insuficiența hepatică rezultată poate fi fatală. Aceasta înseamnă că la persoanele care suferă de kwashiorkor, proteinele trebuie reintroduse treptat în dietă. Soluțiile clinice includ înțărcarea bolnavilor cu produse lactate și creșterea progresivă a aportului de material proteic până la cantitățile zilnice recomandate.

Aflatoxine

Studii recente au încercat să identifice o relație între kwashiorkor și nivelurile ridicate de aflatoxine. Aflatoxinele sunt toxine naturale produse de mucegaiul Aspergillus flavus, o ciupercă găsită în zonele cu climat cald și umed. Aceste toxine tind să crească și pot fi găsite în culturile agricole, cum ar fi mei, porumb și orez. O analiză a constatat că prezența aflatoxinelor a fost găsită mai frecvent și în concentrații mai mari la persoanele cu kwashiorkor în comparație cu persoanele cu marasmus (o altă formă de malnutriție acută severă). În special, probele biologice au arătat niveluri mai mari de aflatoxine în creier, inimă, rinichi, ficat, plămâni, ser, scaun și urină. Aflatoxine nu au fost găsite în probele de ficat ale persoanelor cu marasmus. Se știe că organul hepatic este ținta principală a aflatoxinelor, iar toxicitatea cronică poate avea ca rezultat efecte imunosupresoare și carcinogene. Cu toate acestea, în prezent există dovezi contradictorii care să identifice o legătură între kwashiorkor și aflatoxine. Studiile au arătat că nu toți copiii cu kwashiorkor prezintă niveluri detectabile de aflatoxină. S-a propus, de asemenea, că daunele provocate de aflatoxine se pot datora epuizării glutationului (un alt mecanism propus al bolii) la copiii cu kwashiorkor.

Mecanisme

Edem periferic și hipoalbuminemie

Kwashiorkor este o formă de deficit de proteine, care poate duce atât la dezechilibre osmotice, cât și la nereguli ale sistemului limfatic.

Kwashiorkor este cel mai notabil pentru edem periferic. Prezența edemului în kwashiorkor este corelată cu concentrația foarte scăzută de albumină (hipoalbuminemie). Edemul rezultă dintr-o pierdere a echilibrului de lichide între presiunile hidrostatice și oncotice de-a lungul pereților vaselor de sânge capilare din cauza lipsei de proteine ​​care afectează capacitatea organismului de a atrage lichid din țesuturi în fluxul sanguin. Concentrația scăzută de albumină influențează negativ puterea presiunii oncotice. Eșecul duce la acumularea de lichid în abdomen, rezultând edem și distensie abdominală.

În plus, eliberarea hormonului antidiuretic este stimulată de hipovolemie, ducând și la dezvoltarea edemului periferic. De asemenea, renina plasmatică este stimulată, favorizând retenția de sodiu.

Este important să se distingă fiziopatologia marasmusului și a kwashiorkorului atunci când vine vorba de tratarea copiilor subnutriți care pot avea șoc hipovolemic cauzat de o pierdere acută de sare și apă. Copiii cu deficit sever de albumină se luptă din punct de vedere fiziologic pentru a-și menține volumul sanguin.

Niveluri scăzute de glutation

Kwashiorkor este, de asemenea, marcat de niveluri scăzute de glutation. Glutationul este folosit în multe procese ale corpului la nivel de moleculă.

Se crede că este legat de nivelurile ridicate de oxidanți observate frecvent la persoanele care suferă de foame și rareori de inflamație cronică. Glutationul servește funcții vitale, inclusiv gestionarea stresului oxidativ, care este un dezechilibru care joacă un rol cheie în patogeneza multor boli.

Cisteina este un aminoacid esențial care acționează ca aminoacid limitator pentru sinteza glutationului la om. Factorii care stimulează absorbția de cisteină de către celule vor crește nivelul de glutation și vor preveni deficiența de glutation la oameni în diferite condiții, inclusiv malnutriția proteică.

Dovezile indică faptul că echilibrul aminoacizilor din dietă are un efect important asupra nutriției proteice și, prin urmare, asupra homeostaziei glutationului.

Alții

O teorie experimentală propusă sugerează că modificările în microbiom/virone contribuie la malnutriția edematoasă, dar sunt necesare studii suplimentare pentru a înțelege mecanismul.

Diagnostic

Kwashiorkor, sau malnutriția edematoasă, ca multe alte boli de malnutriție, este evaluată indirect folosind antropometrie. Kwashiorkor este un subtip de malnutriție acută severă (SAM) caracterizat prin edem periferic bilateral. Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, parametrii de diagnostic SAM sunt „circumferința brațului mijlociu (MUAC) de < 115 mm, scorul Z greutate pentru înălțime/lungime (WHZ) de < -3Z și edem nutrițional sau orice combinație. dintre acești parametri.” Rezultatele clinice suplimentare la examenul fizic includ atrofie musculară marcată, distensie abdominală, dermatită și hepatomegalie.

Criteriile OMS pentru evaluarea clinică a malnutriției se bazează pe gradul de epuizare (MUAC), pipernicie (greutate-pentru-înălțime Z-score) și prezența edemului (ușor până la sever).

Screening

Deoarece poate fi dificil să se măsoare frecvent scorurile Z greutate-pentru-înălțime (WHZ), screening-ul se efectuează folosind circumferința brațului mijlociu (MUAC) < 115 mm. lună pentru a reduce riscul de complicații. În plus, obținerea unei înțelegeri mai bune a ceea ce mănâncă, cât de des mănâncă și orice probleme pe care le-ar putea avea cu alimentația, le poate oferi mai multe informații despre nutriția lor și ce modificări ar putea fi necesare pentru a o îmbunătăți.

Prevenirea

În ceea ce privește prevenirea malnutriției în copilărie, trebuie să existe schimbări în sănătatea publică, cum ar fi îmbunătățirea agriculturii și îmbunătățirea accesului la asistență medicală, pentru a reduce în mod eficient ratele de malnutriție la copii. Educând persoanele aflate la vârsta fertilă asupra alimentației și sănătății adecvate în timpul și după sarcină, acestea pot oferi copiilor lor nutrienți corespunzători încă de la o vârstă fragedă. Asigurându-se că sunt echipați cu educația și resursele adecvate, îngrijitorii și sugarii au o sănătate mai bună, prevenind în cele din urmă malnutriția infantilă.

Deoarece edemul poate ascunde scăderea masei musculare, poate fi greu de diagnosticat kwashiorkor la copiii mici; cu toate acestea, dacă cazurile sunt trecute cu vederea, copiii devin mai susceptibili la infecții și pot duce în cele din urmă la morbiditate și mortalitate. Pentru a preveni acest lucru, părinții pot fi educați cu privire la alimentația adecvată și la importanța alăptării sugarilor pentru a se asigura că primesc toți nutrienții de care au nevoie.

O dietă bogată în carbohidrați, grăsimi care reprezintă 10% din necesarul caloric total și proteinele care reprezintă 15% din necesarul caloric poate preveni kwashiorkor-ul.

Proteinele pot fi găsite în următoarele alimente

Fructe de mare

Mazăre

Nuci

Semințe

ouă

Carne slabă

Fasole

Tratament

Ghidurile OMS subliniază 10 principii generale pentru gestionarea în regim de internare a copiilor cu malnutriție severă.

Tratarea/prevenirea hipoglicemiei

Tratarea/prevenirea hipotermiei

Tratați/preveniți deshidratarea

Corectați dezechilibrul electrolitic

Tratați/preveniți infecția

Corectați deficiențele de micronutrienți

Începeți să hrăniți cu grijă

Obțineți o creștere din urmă

Oferă stimulare senzorială și sprijin emoțional

Pregătiți-vă pentru urmărire după recuperare

Ambele subtipuri clinice de malnutriție acută severă (kwashiorkor și marasmus) sunt tratate în mod similar. La tratamentul inițial, copiii cu kwashiorkor pot experimenta pierderea în greutate pe măsură ce edemul lor se rezolvă. Prin urmare, după ce îngrijorările legate de sindromul de realimentare au trecut, copiii pot avea nevoie de 120-140% din necesarul lor caloric estimat pentru a atinge o creștere din urmă.

Cauza, tipul și severitatea malnutriției determină ce tip de tratament ar fi cel mai potrivit. Pentru malnutriția acută primară, copiii fără complicații sunt tratați acasă și sunt încurajați fie să continue alăptarea (pentru sugari) fie să înceapă să utilizeze alimente terapeutice gata de utilizare (pentru copii). Pentru malnutriția acută secundară, cauza de bază trebuie identificată pentru a trata în mod adecvat copiii. Numai după ce boala primară este determinată se poate face un plan alimentar adecvat, deoarece lichidele, vitaminele și macronutrienții ar putea fi nevoie să fie luate în considerare pentru a nu exacerba cauza malnutriției.

Alimentele terapeutice gata de utilizare (RUTF) și laptele F-75 și F-100 au fost create pentru a oferi o nutriție adecvată și un aport caloric celor care se confruntă cu malnutriție. Laptele F-75 ar fi ideal atunci când se încearcă reintroducerea alimentelor într-o persoană subnutrită, iar laptele F-100 ar fi folosit pentru a ajuta la creșterea în greutate. În timp ce RUTF-urile și laptele F-100 au fost făcute pentru a avea aceeași valoare nutritivă, RUTF-urile sunt benefice deoarece sunt deshidratate și nu necesită multă preparare.

Prognoză

Kwashiorkor este asociat cu un risc ridicat de mortalitate și complicații pe termen lung. Tratamentul conform ghidurilor Organizației Mondiale a Sănătății s-a dovedit că reduce acest risc de mortalitate și copiii afectați tind să se recupereze mai repede decât copiii cu alte boli severe de malnutriție. Cu toate acestea, capacitățile fizice și intelectuale nu sunt complet restaurate. De obicei, încetinirea creșterii și perturbarea cronică a microbiotei sunt observate după recuperare.

Un risc ridicat de deces este identificat de un perimetru brahial < 11 cm sau de un prag de greutate pentru vârstă < -3 scoruri z sub mediana standardelor OMS de creștere a copilului. În practică, copiii subnutriți cu edem suferă de malnutriție severă care poate pune viața în pericol.

Bilbiografie

  1. Benjamin, Onecia; Lappin, Sarah L. (2022). "Kwashiorkor". StatPearls. StatPearls Publishing.
  2. Pham, Thi-Phuong-Thao; Alou, Maryam Tidjani; Golden, Michael H.; Million, Matthieu; Raoult, Didier (January 2021). "Difference between kwashiorkor and marasmus: Comparative meta-analysis of pathogenic characteristics and implications for treatment". Microbial Pathogenesis. 150: 104702.
  3. Williams CD, Oxon BM, Lond H (1935). "Kwashiorkor: a nutritional disease of children associated with a maize diet. 1935". Bulletin of the World Health Organization. 81 (12):
  4. Guideline: updates on the management of severe acute malnutrition in infants and children. World Health Organization. 2013.