Edem Quincke

Angioedemul Quincke reprezintă o formă particulara de  urticarie ce se manifestă prin simtome clinice mai severe.  Se caracterizează prin instalarea bruscă a edemu­lui circumscris al pielii, mucoasei şi hipodermului feţei: a buzelor, a obrajilor, a pleoapelor sau a organelor ge­nitale. Pielea devine dură, elastică la palpare, de culoare albă, mai rar roză. Senzaţiile subiective de obicei lipsesc, rareori se atestă arsuri şi prurit. După câteva ore sau 1-2 zile edemul scade, dar ulterior poa­te recidiva. Edemul Quincke uneori se combină cu o urticarie obişnuită. În edemul din regiunea laringelui sunt posibile stenoza şi asfixia care în lipsa intervenţiei terapeutice imediate poate fi letală. Edemul cerebromeningial determină cefalee, ameţeală, afazii, pierderea cunoştinţei. Se pot observa devieri ale ochi­lor în direcţia medială, micşorarea acuităţii vizuale.

Fiziopatologie:

   Leziunea reprezintă un edem dermic sau dermo-hipodermic datorat unei vasodilatări cu sporirea permeabilității capilare consecutive unui aflux de mediatori ai inflamației. Principalul mediator este histamina, dar mai sunt implicați și mulți alții: complementul, prostaglandine, leucotriene, citokine, serotonina, tiramina, kinine, substanța P…

    Surse de proveniență a mediatorilor sunt:

- celulare (mastocite, bazofile, eozinofile, celulele endoteliale…)

- plasmatice

 - nervoase

- Histamina și tiramina mai pot proveni și din anumite alimente.

  Se disting două tipuri de mecanisme:

1. imunologic (cu implicarea unei sensibilizari prealabile)

2. nonimunologic; declanșarea urticariei depinde de susceptibilitatea individuală (notion de seuil de degranulation des mastocites).

Mecanismele imunologice:

 – hipersensibilitatea imediată de tip anafilactic mediată prin IgE sau IgG4 (tipul I);

 – hipersensibilitatea prin activarea complementului cu sau fără formarea de complexe imune circulante Mecanismele non-imunologice sau farmacodinamice:

– aportul sau eliberarea de histamină; – deficitul inhibării mediatorului (α-1-antitripsină, C1 esterază…);

– cholinergic

Etiologie:

 EQ este o maladie multicauzala, care poate fi indusa de factori imuni si extraimuni.

     Astfel se distinge:

- EQ alergic: în rezultatul reactiei alergice de tip I la preparate medicale (mai frecvent unele antibiotice ), produse alimentare, muşcaturi de insecte;

- EQ pseudoalergic: ca urmare a unei actiuni directe nonimune (eliberatoare de histamina) aunor preparate medicale (salicilate si alte preparate antiinflamatorii nesteroidene, dextrane, etc.)sau produse alimentare (alergie alimentara);

- EQ complement-dependent: congenital sau dobândit (de ex. în tumori malignelimfoproliferative);

- EQ idiopatic - etiologie necunoscuta.

 

Factori de risc: predispunere ereditara si familiala, boli cronice ale sistemului digestiv,neglijarea restrictiilor dietetetice si exacerbarea bolilor digestive

Clinica:

– edem hipodermic

– tumefiere fermă, prost delimitată, nepruriginoasă și neeritematoasă, ce provoacă o senzație de tensiune dureroasă

– Atingere cutanată sau de mucoase poate fi izolată sau asociată cu urticaira superficială, acută sau cronică.

– poate fi generalizată

– La nivelul feței atinge predominant pleoapele și buzele

 – Localizarea pe mucoasele orolaringiene este cea ce determină prognosticul. Apariția disfoniei și a hipersalivației (prin tulburări de deglutiție) este un semn de alarmă care poate preceda asfixia (edem glotic).

– edemul Quincke poate fi semnul inaugural al șocului anafilactic.

Diagnosticul clinic 

- se stabileste în baza acuzelor, anamnezei alergologice, care trebuie precizata minutios (factori legati de vârsta - pediatrici), si a semnelor clinice.

 

Diagnostic diferenţial se face cu dermatita de contact, edemul limfatic, tromboflebita, limfostaza (în EQereditar), erizipelul, cheilita granulomatoasa, celulita, edemul fetei din hipotireoza (mai ales înEQ ereditar), glomerulonefrita cronica (în EQ ereditar).

 

Teste speciale cutanate sunt periculoase deoarece pot agrava starea pînă la şoc anafilactic şi se efectuează de către medicul specialist.

 

Investigaţii instrumentale

- laringoscopia - edemul şi hiperemia  mucoasei laringelui.

Regim: - strict la pat până la stabilizarea indicilor hemodinamici.

Dieta  - exclude alergenii alimentari: albusul de ou, laptele şi pastele fainoas, peştele, nucile,ciocolata, bananele, citricele.

Complicaţii posibile

- asfixia produsă de edemul laringian sau o evoluţie spre şoc anafilactic.

 

  Prognosticul şi evoluţia

- edemul Quincke durează maxim 10 - 14 zile. Prognosticul în cele mai multe cazuri este favorabil. Pericol pentru viaţă comportă numai EQ cu localizare laringiană. Prognosticul edemului Quincke ereditar adeseori este nefavorabil. Sunt descrise familii, în care mai multe generaţii sufereau de aceasta boală şi care decedau la vârsta de pâna la 40 ani de asfixie cauzată de angioedem laringian.

 

Tratament

1. întreruperea contactului cu alergenul, oprirea administrării remediului medicamentos suspectat ca alergen.
2.  Fluxul de Oxigen 10 1/min (Sa02 >90%).
3. în caz de necesetate:

- Apel urgent la serviciul asistenţa medicală de urgenţă sau la echipa de reanimare, Monitorizarea: TA, puls-oximetrie, ECG.

       4. Tratamentul de standard:

              - Epinefrină 500 pg/0,5 ml i.m., (0,1%; 0,18% - 1 ml de 1:1000), în caz de necesitate, se repetă aceiaşi doză la fiecare 5 min pînă la stabilizarea TA.

 

NB!!! Se necesită ajutorul medical imediat, pacientul se internează în secţia de reanimare sau în secţii specializate  în dependenţă de gravitatea manifestărilor clinice.