Ciroza Hepatică

Introducere:

Ciroza hepatică reprezintă stadiul final al hepatopatiilor cornice care din punct de vedere morphologic se caracterizează printr-o  fibroză difuză şi dezorganizată a arhitectonicii ficatului cu formarea nodulilor de regenerare. Ciroza hepatică reprezintă o noţiune morfologică care este caracterizată obligatoriu prin:

• Afectarea difuză a ficatului;
• Dezorganizarea structurii normale a ficatului;
• Fibroza difuză de gr. IV;
• Prezenţa nodulilor de regenerare.

 

Epidemiologie:

    Conform datelor OMS pe parcursul ultimilor 20 de ani mortalitatea prin ciroză hepatică este în creştere continuă. În ţările economic dezvoltate ciroza hepatică reprezintă una din cele şase cauze primare de deces. În Republica Moldova, în localităţile rurale mortalitatea prin CH se situează pe locul 3 după cauza de deces. În Moldova în anii 1980 din cauza CH decedau 60-65 persoane la 100000 populaţie, în prezent această cifră reprezintă mai mult de 82-84 la 100000 populaţie. Aceşti indici sunt crescuţi de circa 2-3 ori faţă de indicii similari din ţările Europei şi din ţările exsovietice. Situaţia gravă are la bază factori multipli, dintre care principalii sunt procentul înalt de boli ale ficatului condiţionate de alcool şi răspîndirea largă a infecţiei virale hepatice.

 

Etiologie:

Cauze frecvente

• Hepatitele cronice B, C şi D (≈ 25%)

• Boala alcoolică a ficatului (≈ 20-40%)

• Criptogenă (de etiologie necunoscută) ( ≈ 10-40%)

     Cauze rare (<10%)

• Steatohepatita nonalcoolică (≈10%)

• Hepatita autoimună

• Ciroza biliară primară

• Medicamentele şi substanţele chimice toxice (≈5%)

     Cauze foarte rare (≈1%)

• Hemocromatoza

• Boala Wilson

• Insuficienţa de α1-antitripsină

• Ciroza biliară secundară (obstrucţie extra- sau intrahepatică a căilor biliare)

• Sindromul Budd-Chiari

• Insuficienţa severă a ventriculului drept .

Clasificare:

• După morfologie:

• micronodulară (noduli parenchimatoşi sub 3-5 mm; sunt proprii pentru ciroza alcoolică, obstrucţia biliară, hemocromatoză, congestia venoasă de durată a ficatului, boala Wilson etc.);
• macronodulară (noduli de regenerare peste 5 mm, pînă la 2-3 cm; sunt specifici pentru afectările virale ale ficatului);
• mixtă.

• După gradul de compensare:

•  compensată;
• subcompensată;
• decompensată.

• După activitatea procesului inflamator în ficat:

• fază activă;
•  fază neactivă;
• hepatită acută pe fundal de CH.

• După evoluţie:

• stabilă;
• lent progresivă;
•  rapid progresivă.

• După gradul de hipertensiune portal

 

Clasificarea prognostică CHILD-PUGH:

Manifestări	Scor
	1 punct	2 puncte	3 puncte
Ascita	Absentă	moderată	severă
Encefalopatie	Absentă	Stadiu I sau II	Stadiu III- comă
Albuminemie	>35 gr/l	28-35 g/l	<28 g/l
Bilirubinemie	<35Mcmol/l	30-50 Mcmol/l	>50 Mcmol/l
Protrombina	>60 %	40-60%	<40%
Varice esofagian	Pînă la 2 mm	3-4 mm	>5 mm

 

 

    Severitatea cirozei hepatice după scorul Сhild-Pugh corelează cu rata de supravieţuire a bolnavilor: durata de supravieţuire pentru clasa A în mediu reprezintă 6-7 ani iar pentru clasa C doar 2-3 luni.

 

Patogenie:

 

 

Manifestări clinice:

1. sindromul astenovegetativ: astenie, reducerea potenţialului de lucru, fatigabilitate, labilitate emoţională, insomnie, dispoziţie suprimată, scăderea capacităţii de concentrare, cefalee.
2. Sindromul dolor: dureri surde în hipocondrul drept, senzaţii de greutate şi compresiune în această zonă sunt condiţionate de implicarea capsulei ficatului (a tunicii seroase, a peritoneului visceral) la extinderea provocată de hepatomegalie.
3. Sindromul dispeptic: reducerea poftei de mîncare, greţuri, mai rar vome, eructaţii, senzaţii de greutate şi de plenitudine în epigastru, intoleranţa la alimentele grase, balonarea abdomenului, constipaţii, intoleranţa alcoolului şi a fumului de ţigară.
4. Pierderea în greutate.
5. Icter, prurit cutanat, xantelasme, xantoame, modificarea culorii scaunului şi a urinei, tegumentele de culoare mai întunecată, uscate .
6. Tulburări endocrine – reducerea libidoului, dereglări ale ciclului menstrual, impotenţă, glandă tiroidă mărită şi/sau disfuncţia ei, diabet zaharat, ginecomastie, atrofie testiculară – sunt caracteristice pentru ciroza hepatică.
7. Sindrom hemoragipar: hemoragii nazale şi rectale, gingivoragii, hematoame subcutanate, vasculite hemoragice, hemoragii gastrointestinale.
8. Tulburări psihoneurologice – reducerea memoriei, tulburarea ritmului de somn, comporta­ment neadecvat, dezorientare în timp şi în spaţiu, precomă, comă.
9. Steluţe vasculare, creşterea în volum a abdomenului, limbă şi buze roşii, eritem palmar, căderea şi fragilitatea părului, mărirea glandelor submaxilare, reţeaua venoasă a peretelui abdominal, contractura Dupuytren, dereglări de lacrimaţie.

 

Diagnostic:

1. Anamneza:

• Maladii hepatice sau biliare preexistente (colică hepatică, icter etc.);
• Intervenţii chirurgicale suportate;
• Transfuzii de sînge şi/sau ale substituenţilor de singe;
• Particularităţi de alimentaţie;
• Maladii metabolice (diabet zaharat, gută, dereglarea metabolismului lipidic);
• Abuz de alcool;
• Folosirea medicamentelor hepatotoxice;
• Activitate profesională care pot avea o acţiune toxică asupra ficatului;
• Maladii ereditare hepatice;
• Narcomania.

1. Examenul obiectiv:

• Palparea ficatului: hepatomegalie, marginea anterioară ascuţită, consistenţă crescută.
• Percuţia ficatului după Curlov mărirea în dimensiuni.
• Palparea splinei: splenomegalie.
• Percuţia splinei

1. Examenul clinic şi paraclinic:

1. Hemoleucograma: Hb, eritocite, trombocite, leucocite.
2. Analiza generală de urină
3. Biochimia sîngelui: urea, creatinina, glucoza, cholesterol, triglyceride, HDL, LDL, bilirubina, fosfataza alcalină, protein totală şi fracţiile ei, albumina, GGTP.
4. Coagulograma desfăşurată;
5. Alfa-fetoproteina pentru screening-ul cancerului hepatic primar.
6. Ionograma: K, Na, Fe seric.
7. Marcherii virali dacă nu au fost efectuaţi: HBs Ag, anti-HBcor, anti-HCV, anti-HDV
8. Autoanticorpi: ANA, AMA, SMA, anti-LKM
9. USG abdominal+ Doppler a sistemului portal: sunt caracteristice: ecogenitatea inomo­genă a parenchimului ficatului; majorarea sau micşorarea (în stadiile avansate) dimensiunilor ficatului, majorarea dimensiunilor venei porte şi al venei splenice, splenomegalia, ascita.
10. Examenul radiologic baritat
11. FGDS: varice esofagiene/gastrice pentru evaluarea riscului hemoragic.
12. ECG
13. Microradiografia toracică.
14. Scintigrama hepatosplenică cu izotopi de Tc sau Au.
15. Tomografia computerizată.
16. Rezonanţa magnetică nuclear.
17. Biopsia ficatului:

• Transcutanată “oarbă”;
• Transcutanată sub ghidaj USG;
• Prin laparoscopie.

      18. Colangiografia endoscopică retrogradă.

      19.  Angiografia.

Diagnostic Diferenţial:

1. Hepatita cronică;
2. Steatoza hepatică;
3. Fibroza hepatică;
4. Cancerul hepatic;
5. Afectarea parazitară a ficatului.

Tratament:

1. Modificarea stilului de viaţă:

• Reducerea efortului de muncă;
• Excluderea surmenajului fizic şi psihic;
• Odihna în timpul zilei;
• Renunţarea la preparatele medicamentoase hepatotoxice, extractele hepatice, fizioterapia cu încălzirea regiunii ficatului şi la tratamentul balnear.
• Alimentaţia raţională cu evitarea meselor abundente, fracţionată de 4-5 ori/zi (masa 5 după Pevzner)
• Evitarea strictă a consumului de alcool.

1. Tratament medicamentos:

1. Tratament hepatoprotector şi antifibrotic:

• Silimarină 280- 420 mg  zilnic, 1-3 luni, 2 ori/an.
• Pentoxifilină 100-200 mg x 3 ori/zi, 1-3 luni, 2ori/an.

1. Tratament antioxidant:

• Vitamine: tocoferol- vit E; Retinol- vit. A; Ac. Ascorbic- vit. C.- doze terapeutice 1-2 luni, de 1-2 ori/an.

1. Pentru corecţia şi prevenirea hipertensiunei portale:

• Beta-adrenoblocante- Propranolol/nadolol sau
• Inhibitorii Enzimei de conversie: enalapril sau lisinopril- 5-10 mg timp de 24h, zilnic.
• Nitraţi: Isosorbid mononitrat (la indicaţie) 20-40-80 mg/zi
• Spironolactonă  50- 200 mg nictimeral permanent.

1. Acid ursodeoxicolic- Ciroză hepatică alcoolică, CH în finalul steatohepatitei nealcoolice.
2. Fosfolipide esenţiale- CH alcoolică, CH în finalul steatohepatitei nealcoolice,
3. Glucocorticosteroizi: Prednisolon/ Metilprednisolon – CH de etiologie autoimună- doar în condiţii de staţionar.
4. Tratament specific în CH de etiologie rară: flebotomii şi chelatori ai ferului(Deferoxamină); chelatori ai cuprului (D-penicilamină)- indicate în B. Wilson şi Hemocromatoza primară şi secundară.
5. Tratamentul antiviral în cirozele de etiologie HVB/HVC/HVD.

• Interferon recombinat alfa 2b 3-10mlnUIx3 ori/săpt.sau 3-5 mlnUI zilnic- 24-48 săpt. Sau
• Interferon recombinat alfa-2-alfa sau
• Interferon pegylat alfa-2b 0,5-1,5 mcg/kg/săpt. Sau
• Interferon pegylat alfa-2-a 90- 180 mcg/săptămînă 24-48 săpt., sau
• Lamivudina 50-100 mg/zi 48-52 săptămîni sau
• Adefovir 5-10 mg/zi48-52 săptămîni sau
• Entecavir  0,5 mg/zi, 52-96 săptămîni

Complicaţii:

1. Hipertensiunea portal;
2. Hemoragii din varicele esofagiene;
3. Ascită;
4. Encefalopatie hepatică;
5. Peritonita bacteriană spontană;