Boala Fox-Fordyce

Boala Fox-Fordyce

Boala Fox-Fordyce este o blocare cronică a canalelor glandelor sudoripare cu un răspuns inflamator secundar, non-bacterian, la secrețiile și resturile celulare din chisturi. Inflamația este adesea însoțită de mâncărime intensă. În general, boala face adesea ca pielea să se întunece în apropierea zonei afectate și să apară umflături sau papule ridicate. În plus, foliculii de păr pot fi deteriorați, ceea ce provoacă căderea părului. Hidradenita este foarte asemănătoare, dar tinde să aibă o infecție bacteriană secundară, astfel încât se formează sinusuri care drenează puroi. Este o boala de piele foarte devastatoare care nu are tratamente universal curative.

Epidemiologie

Cel mai frecvent afectează femeile cu vârsta cuprinsă între 13 și 35 de ani, aproximativ pubertate până la vârste. Unele rapoarte arată femeile afectate la bărbați la 9:1. S-a demonstrat că cazuri rare afectează femeile, copiii și bărbații în postmenopauză. Raportul incidentului este momentan necunoscut. Deși rar, s-a dovedit că bărbații și copiii sunt afectați. S-a demonstrat că căldura, umiditatea, stresul și exercițiile fizice agravează simptomele. Rata de incidență este în prezent necunoscută. De asemenea, Fox-Fordyce s-a dovedit a fi sever în timpul menstruației și dispare spontan în timpul sarcinii.

Cauze

Cauza exactă a Fox-Fordyce este momentan necunoscută. Studiile nu au putut confirma dacă obstrucția ductului glandelor apocrine este necesară pentru dezvoltare. Se speculează că ruptura ductului glandelor cauzează inflamație. Răspunsul inflamator include celule albe din sânge.

Semne si simptome

Simptomele pot apărea brusc în urma oricărei condiții de căldură, umiditate sau frecare. Glandele apocrine (glandele sudoripare) sunt sediul bolii Fox-Fordyce. Apariția bruscă a umflăturilor (papulele) ridicate în apropierea glandelor apocrine este caracteristică bolii. Papulele sunt în mare parte de culoarea pielii, în formă de cupolă și mâncărime. Papule pot fi găsite la glandele sudoripare în plus față de zonele periareolare, inframamare și pubiene. Foliculii de păr pot fi, de asemenea, deteriorați și pot duce la căderea părului în zona afectată.

Diagnostic

Evaluarea clinică împreună cu identificarea simptomelor tipice, cum ar fi erupția de papule pe glandele apocrine, împreună cu un raport de istoric al pacientului, este utilizată pentru a diagnostica boala. Îndepărtarea chirurgicală împreună cu o evaluare microscopică de către un dermatopatolog este cea mai sigură formă de diagnostic.

Tratament

Cu doar un număr mic de raportări de caz, tratamentul poate fi dificil și se concentrează în primul rând pe boala axilară și pe simptomele specifice. Tratamentul de primă linie include glucocorticoizi topici și intralezionali. Terapiile specifice includ hormonii estrogenici și cremele cu steroizi. Utilizarea tretinoinei a redus papulele pruriginoase și axilare într-un studiu. Cu toate acestea, iritația a limitat consumul de droguri doar pe termen scurt. Clindamicina amestecată cu cremă de pimecrolimus și peroxid de benzoil a fost de asemenea eficientă. Clindamicina este utilizată pentru a inhiba creșterea bacteriilor și este utilizată în tratamentul infecțiilor cu stafilococ și streptococ.

Bibliografie

  1. Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. p. 709. 
  2. Meehan, Shane A.; Robinson, Maria; Yost, John (December 2012). "Fox-Fordyce disease". Dermatology Online Journal. 18 (12).
  3. "Two Cases of a Rare Papular Disease Affecting the Axillary Region". Archives of Dermatology. 138 (1): 16. 2002.