Sindromul Stevens-Johnson (SJS) este o afecțiune rară și gravă a pielii și a mucoaselor. De obicei, este o reacție la medicamente care începe cu simptome asemănătoare gripei, urmate de o erupție dureroasă care se răspândește și vezicule. Apoi stratul superior al pielii afectate moare, scăpa și începe să se vindece după câteva zile.Sindromul a fost descris pentru prima dată de Albert Mason Stevens și Frank Chambliss Johnson în 1922.
Sindromul Stevens-Johnson este o urgență medicală care necesită de obicei spitalizare. Tratamentul se concentrează pe eliminarea cauzei, îngrijirea rănilor, controlul durerii și minimizarea complicațiilor pe măsură ce pielea crește. Poate dura săptămâni până la luni pentru a se recupera. O formă mai gravă a afecțiunii se numește necroliză epidermică toxică (TEN). Aceasta implică mai mult de 30% din suprafața pielii și leziuni extinse ale membranelor mucoase.
Cauze
Sindromul Stevens-Johnson este o boală rară și imprevizibilă. Este posibil ca medicul dumneavoastră să nu poată identifica cauza exactă a acesteia, dar de obicei afecțiunea este declanșată de medicamente, o infecție sau ambele. Puteți reacționa la medicamente în timp ce îl utilizați sau până la două săptămâni după ce ați încetat să îl utilizați.
Medicamentele care pot provoca sindromul Stevens-Johnson includ:
- Medicamente împotriva gutei, cum ar fi alopurinolul
- Medicamente pentru tratarea convulsiilor și a bolilor mintale (anticonvulsivante și antipsihotice)
- sulfonamide antibacteriene (inclusiv sulfasalazina)
- Nevirapină (Viramune, Viramune XR)
- Analgezice, cum ar fi acetaminofen (Tylenol, alții), ibuprofen (Advil, Motrin IB, alții) și naproxen de sodiu (Aleve)
- Infecțiile care pot provoca sindromul Stevens-Johnson includ pneumonia și HIV.
Factori de risc
Factorii care cresc riscul de a dezvolta sindrom Stevens-Johnson includ:
- O infecție cu HIV. În rândul persoanelor cu HIV, incidența sindromului Stevens-Johnson este de aproximativ 100 de ori mai mare decât în rândul populației generale.
- Un sistem imunitar slăbit. Sistemul imunitar poate fi afectat de un transplant de organe, HIV/SIDA și boli autoimune.
- Cancer. Persoanele cu cancer, în special cancerul de sânge, prezintă un risc crescut de sindrom Stevens-Johnson.
- O istorie a sindromului Stevens-Johnson. Dacă ați avut o formă legată de medicamente a acestei afecțiuni, sunteți expus riscului de recidivă dacă utilizați din nou acel medicament.
- Un istoric familial de sindrom Stevens-Johnson. Dacă un membru al familiei apropiate a avut sindromul Stevens-Johnson, este posibil să fiți mai susceptibil să îl dezvoltați.
- Factori genetici.
Simptome
Cu una până la trei zile înainte de apariția unei erupții cutanate, puteți prezenta semne precoce ale sindromului Stevens-Johnson, inclusiv:
- Febră
- O durere în gură și gât
- Oboseală
- Ochi aprinși
Pe măsură ce starea se dezvoltă, alte semne și simptome includ:
- Durere cutanată larg răspândită inexplicabilă
- O erupție roșie sau violet care se răspândește
- vezicule pe piele și pe membranele mucoase ale gurii, nasului, ochilor și organelor genitale
- Pierderea pielii în câteva zile după formarea veziculelor
Sindromul Stevens-Johnson necesită asistență medicală imediată. Reacțiile induse de medicamente pot apărea în timpul utilizării unui medicament sau până la două săptămâni după întreruperea acestuia.
Complicații
Complicațiile sindromului Stevens-Johnson includ:
- Deshidratare. Zonele în care pielea a vărsat pierd lichide. Iar rănile din gură și gât pot îngreuna aportul de lichide, ducând la deshidratare.
- Infecție a sângelui (sepsis). Sepsisul apare atunci când bacteriile dintr-o infecție intră în sânge și se răspândesc în corpul dumneavoastră. Sepsisul este o afecțiune cu progresie rapidă, care pune viața în pericol, care poate provoca șoc și insuficiență de organ.
- Probleme cu ochii. Erupția cutanată cauzată de sindromul Stevens-Johnson poate duce la inflamarea ochiului, ochi uscat și sensibilitate la lumină. În cazuri severe, poate duce la tulburări de vedere și, rareori, la orbire.
- Implicarea plămânilor. Afecțiunea poate duce la insuficiență respiratorie acută.
- Leziuni permanente ale pielii. Când pielea îți crește din nou în urma sindromului Stevens-Johnson, poate avea umflături și colorare anormale. Și este posibil să aveți cicatrici. Problemele de durată ale pielii vă pot cauza căderea părului, iar unghiile de la mâini și de la picioare pot să nu crească normal.
Tratament
Tratamentul simptomatic are ca scop reducerea intoxicației, desensibilizarea, ameliorarea inflamației și accelerarea epitelizării pielii afectate. Pentru cazurile severe sau cronice, recurente, se pot utiliza corticosteroizi. Pentru tratament se folosesc medicamente desensibilizante (difenhidramină, suprastin, tavegil, claritin), antiinflamatoare (salicilați), preparate de calciu, lactat de etacridină și levamisol pentru ameliorarea exacerbărilor, corticosteroizii și terapia detoxifiante. Numirea terapiei cu vitamine (vitamine B, acid ascorbic) este contraindicată, deoarece astfel de vitamine sunt alergeni puternici.
Tratamentul local are ca scop eliminarea inflamației, umflarea și accelerarea epitelizării zonelor cutanate afectate. Folosesc analgezice (trimecaină, lidocaină), antiseptice (furasilină, cloramină etc.), enzime proteolitice (tripsină, chimotripsină), keratoplastie (ulei de măceș, cătină etc.)În perioada de remisie a bolii, copiii trebuie supuși examinării și igienizării cavității bucale, hiposensibilizării nespecifice cu un alergen, la care s-a stabilit hipersensibilitatea.
Prevenirea
Luați în considerare testarea genetică înainte de a lua anumite medicamente. Se recomandă screening-ul persoanelor de origine asiatică și sud-asiatică pentru o variație a genei numită HLA-B*1502 înainte de a începe tratamentul.
Dacă ați avut această afecțiune, evitați medicamentul care a declanșat-o. Dacă ați avut sindromul Stevens-Johnson și medicul dumneavoastră v-a spus că a fost cauzat de un medicament, evitați acel medicament și altele asemenea. Aceasta este cheia pentru prevenirea unei recidive, care este de obicei mai severă decât primul episod și poate fi fatală. Membrii familiei dumneavoastră ar putea dori, de asemenea, să evite acest medicament, deoarece unele forme ale acestei afecțiuni au un factor de risc genetic.
Bibliografie
- Disease Ontology, accesat în 28 august 2019
- Medical Director, Pediatric Dermatology of Miami. „Stevens-Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)”. Accesat în 2 d.Hr..
- Meeta Goswami, Michael J. Thorpy, S. R. Pandi-Perumal. Narcolepsy: A Clinical Guide (неопр.). — Springer, 2016. — p 293.
0 Comments