Sindromul Reye este o afecțiune rară, dar gravă, care provoacă hepatita fulminantă și edem cerebral. Sindromul Reye afectează cel mai adesea copiii și adolescenții care se recuperează după o infecție virală, cel mai frecvent gripa sau varicela. Sindromul a fost descris pentru prima dată de patologul australian Douglas Reye în 1963.
Semne și simptome precum confuzie, convulsii și pierderea cunoștinței necesită tratament de urgență. Aspirina a fost asociată cu sindromul Reye. Deși aspirina este aprobată pentru utilizare la copiii mai mari de 3 ani, copiii și adolescenții care se recuperează de la varicela sau simptome asemănătoare gripei nu ar trebui să ia niciodată aspirină.
Sindromul Reye este însoțit de hiperamoniemie, o creștere a nivelului de AST, ALT în serul sanguin (de peste 3 ori) cu un nivel normal de bilirubină. Sindromul Reye se bazează pe afectarea generalizată a mitocondriilor din cauza inhibării fosforilării oxidative și a β-oxidării acizilor grași afectați. Pentru tratamentul febrei sau al durerii, luați în considerare administrarea copilului dumneavoastră pentru febră fără prescripție medicală și medicamente pentru durere, cum ar fi acetaminofen sau ibuprofen ca o alternativă mai sigură la aspirina.
Cauze
Cauza exactă a sindromului Reye este necunoscută, deși mai mulți factori pot juca un rol în dezvoltarea acestuia. Sindromul Reye pare să fie declanșat de utilizarea aspirinei pentru a trata o boală sau o infecție virală - în special gripa (gripa) și varicela - la copiii și adolescenții care au o tulburare de oxidare a acizilor grași.
Tulburările de oxidare a acizilor grași sunt un grup de tulburări metabolice moștenite în care organismul este incapabil să descompună acizii grași deoarece lipsește o enzimă sau nu funcționează corect. Este necesar un test de screening pentru a determina dacă copilul dumneavoastră are o tulburare de oxidare a acizilor grași.
În unele cazuri, simptomele și semnele sindromului Reye pot fi duplicate de o afecțiune metabolică subiacentă, demascată de o boală virală. Cea mai frecventă dintre aceste tulburări rare este deficitul de acil-CoA dehidrogenază cu lanț mediu (MCAD). Expunerea la anumite toxine - cum ar fi insecticidele, erbicidele și diluantul pentru vopsea - poate produce simptome similare cu cele ale sindromului Reye, dar aceste toxine nu provoacă sindromul Reye.
Factori de risc
Următorii factori – de obicei atunci când apar împreună – pot crește riscul copilului de a dezvolta sindromul Reye:
- Utilizarea aspirinei pentru a trata o infecție virală, cum ar fi gripa, varicela sau o infecție a căilor respiratorii superioare
- Având o tulburare de bază de oxidare a acizilor grași
Simptome
În sindromul Reye, nivelul zahărului din sânge la un copil scade de obicei, în timp ce nivelurile de amoniac și aciditate din sângele acestuia cresc. În același timp, ficatul se poate mări și dezvolta depozite de grăsime. Mărirea poate apărea și la nivelul creierului, ceea ce poate provoca convulsii, convulsii sau pierderea cunoștinței. v
Semnele și simptomele sindromului Reye apar de obicei la aproximativ trei până la cinci zile după debutul unei infecții virale, cum ar fi gripa (gripa) sau varicela, sau o infecție a căilor respiratorii superioare, cum ar fi o răceală.
Sindromul Reye progresează prin cinci etape:
Etapa I
- Erupție cutanată vasoconstrictivă pe palmele mâinilor și picioarelor
- Vărsături persistente, grele, care nu se ameliorează nemâncând
- Letargie generalizată
- Confuzie
- Coșmaruri
- De obicei nu este prezentă febră
- Dureri de cap
Etapa II
- Stupoare
- Hiperventilația
- Ficat gras (descoperit pe biopsie)
- Reflexe hiperactive
- Etapa III
- Continuarea simptomelor stadiilor I și II
- Comă posibilă
- Posibil edem cerebral
- Rareori, stop respirator
Etapa IV
- Comă adâncă
- Pupilele dilatate cu răspuns minim la lumină
- Disfuncție hepatică minimă, dar încă prezentă
Etapa V
- Debut foarte rapid după stadiul IV
- Comă profundă
- Convulsii
- Insuficiență multiplă de organe
- Flaciditate
- Hiperamoniemie (peste 300 mg/dL de sânge)
- Moarte
Aceste semne și simptome necesită tratament de urgență.
Diagnosticul și tratamentul precoce al sindromului Reye pot salva viața unui copil.
Niciun tratament nu poate opri dezvoltarea sindromului Reye. Diagnosticul precoce și terapia intensivă care vizează menținerea funcțiilor vitale, inclusiv circulația și respirația, sunt vitale. Lichidele, electroliții și glucoza sunt administrate intravenos pentru a preveni edem cerebral, precum și vitamina K, care previne sângerarea. Pentru a reduce presiunea intracraniană, se prescriu manitol, corticosteroizi (de exemplu, dexametazonă). Respirația copilului poate fi susținută de un ventilator. În unele cazuri, arterele și venele pot avea nevoie de catetere pentru a controla gazele din sânge și tensiunea arterială.
Complicații
Majoritatea copiilor și adolescenților care au sindromul Reye supraviețuiesc, deși sunt posibile diferite grade de leziuni permanente ale creierului. Fără un diagnostic și un tratament adecvat, sindromul Reye poate fi fatal în câteva zile.
- Echilibrul apă-sare perturbat
- Creșterea presiunii intracraniene
- Diabetul insipid se manifestă
- Sindromul producției inadecvate de ADH
- Tensiune de sange scazuta
- Apare aritmia
- Diateză hemoragică manifestată
- Pancreatită
- Insuficiență respiratorie
- Hiperamoniemia
- pneumonie de aspirație
- Termoreglare afectată
Prevenirea
Deși aspirina este aprobată pentru utilizare la copiii mai mari de 3 ani, copiii și adolescenții care se recuperează de la varicela sau simptome asemănătoare gripei nu ar trebui să ia niciodată aspirină. Aceasta include aspirina simplă și medicamentele care conțin aspirină. Unele spitale și unități medicale efectuează screening-uri la nou-născuți pentru tulburările de oxidare a acizilor grași pentru a determina care copii prezintă un risc mai mare de a dezvolta sindromul Reye. Copiii cu tulburări cunoscute de oxidare a acizilor grași nu trebuie să ia aspirină sau produse care conțin aspirina. Verificați întotdeauna eticheta înainte de a da copilului dumneavoastră medicamente, inclusiv produse fără prescripție medicală și remedii alternative sau pe bază de plante. Aspirina poate apărea în unele locuri neașteptate, cum ar fi Alka-Seltzer.
Cu toate acestea, există o avertizare la regula aspirinei. Copiii și adolescenții care au anumite boli cronice, cum ar fi boala Kawasaki, pot avea nevoie de tratament pe termen lung cu medicamente care conțin aspirină. Dacă copilul dumneavoastră are nevoie de terapie cu aspirină, asigurați-vă că vaccinurile lui sunt actuale – inclusiv două doze de vaccin varicelă (varicela) și un vaccin anual antigripal. Evitarea acestor două boli virale poate ajuta la prevenirea sindromului Reye.
Bibliografie
- "NINDS Reye's Syndrome Information Page". NINDS. September 25, 2009. Archived from the original on August 1, 2016. Retrieved August 8, 2016.
- Schrör, K (2007). "Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence". Paediatric Drugs. 9 (3): 195–204
- Синдром Рейе - Педиатрия. Справочник MSD Профессиональная версия.
- R. D. Reye, G. Morgan, J. Baral, Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood, Lancet, 2(7311), 1963, pp. 749—752
0 Comments