Acromegalie

Acromegalie

Acromegalia este o afecțiune hormonală rară care rezultă dintr-o cantitate excesivă de hormon de creștere (GH) în organism. Cantitatea suplimentară de GH determină creșterea excesivă a oaselor și țesuturilor moi ale corpului. Copiii cu această afecțiune pot crește la înălțimi anormale. De asemenea, pot avea o structură osoasă exagerată. Acromegalia afectează mai ales brațele, picioarele și fața.

Ce cauzează acromegalia?

Hormonul de creștere (somatotropină) face parte dintr-un grup de hormoni care reglează creșterea și dezvoltarea organismului care este sintetizat în hipofiza.

Persoanele cu acromegalie au prea mult somatotropină. Accelerează creșterea oaselor și mărirea organelor. Datorită acestei stimulări a creșterii, oasele și organele persoanelor cu acromegalie sunt mult mai mari decât oasele și organele altor persoane.

Hormonul de creștere este produsă în glanda pituitară a creierului. Potrivit National Institutes of Health (NIH), peste 95% dintre persoanele cu acromegalie au o tumoare benignă care le afectează hipofiza. Această tumoare se numește adenom. Adenoamele sunt frecvente. Acestea afectează aproximativ 17% dintre oameni. La majoritatea oamenilor, aceste tumori nu provoacă exces de hormonul de creștere, dar atunci când o fac, pot duce la acromegalie.

Muris Tiye, luptător francez cu acromegalie. Se spune că fizicul său i-a inspirat pe creatorii lui Srek.
Muris Tiye, luptător francez cu acromegalie. Se spune că fizicul său i-a inspirat pe creatorii lui Srek.

Cine este expus riscului de acromegalie?

Acromegalia poate începe oricând după pubertate. Cu toate acestea, apare mai des la vârsta mijlocie. Oamenii nu sunt întotdeauna conștienți de starea lor. Modificările organismului pot avea loc lent pe parcursul mai multor ani.

Hipofiza
Sursa: Атлас Анатомии человека 4 том. Р.Д. Синельников.

Care sunt simptomele acromegaliei?

Simptomele acromegaliei pot fi dificil de detectat, deoarece de obicei se dezvoltă lent în timp. De exemplu, s-ar putea să observi pe o perioadă de câteva luni că ai un inel care se simte din ce în ce mai strâns pe deget și într-o zi nu se mai potrivește. De asemenea, s-ar putea să descoperi că trebuie să crești o mărime în pantofi dacă aveți această afecțiune.

Simptomele comune ale acromegaliei sunt:

  • oase mărite la nivelul feţei, picioarelor şi mâinilor
  • creșterea excesivă a părului la femei
  • maxilarul sau limba mărită
  • o sprânceană proeminentă
  • crize excesive de creștere, care sunt mai frecvente la persoanele care au avut o creștere anormală înainte de adolescență
  • creștere în greutate
  • articulații umflate și dureroase care limitează mișcarea
  • spatii dintre dinti
  • degetele de la mâini și de la picioare desfăcute
  • o voce răgușită, profundă
  • oboseala
  • dureri de cap
  • incapacitatea de a dormi
  • slabiciune musculara
  • Transpirație profundă
  • miros corporal
  • glandele sebacee mărite, care sunt glande care produc uleiuri în piele
  • piele îngroșată
  • etichete cutanate, care sunt excrescențe necanceroase

Diagnosticarea acromegaliei

Mulți oameni cu acromegalie nu știu că au această afecțiune, deoarece debutul simptomelor este de obicei lent.  Acromegalia este cel mai adesea diagnosticată la adulții de vârstă mijlocie, dar simptomele pot apărea la orice vârstă.

Analize de sange.

  1. Testele de sânge pot determina dacă aveți prea mult somatotropină, dar acestea nu sunt întotdeauna exacte, deoarece nivelurile de GH fluctuează pe parcursul zilei. În schimb, medicul dumneavoastră poate comanda un test de toleranță la glucoză. Acest test necesită să bei 75 până la 100 de grame de glucoză și apoi să îți testezi nivelul GH. Dacă corpul dumneavoastră secretă niveluri normale de GH, excesul de glucoză va determina organismul să vă suprima nivelul de GH. Persoanele care au acromegalie vor prezenta în continuare niveluri ridicate de GH.
  2. Factorul de creștere asemănător insulinei 1 (IGF-1). Nivelurile de IGF-1 pot arăta dacă există o creștere anormală în organism. Testarea IGF-1 poate fi folosită și pentru a monitoriza progresul altor tratamente hormonale.

Imagistica

Radiografiile și scanările RMN pot fi comandate pentru a verifica creșterea excesivă a osului dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți acromegalie. Medicul dumneavoastră va efectua, de asemenea, un examen fizic și poate comanda o sonogramă pentru a verifica dimensiunea organelor interne. După ce sunteți diagnosticat cu acromegalie, medicul dumneavoastră poate folosi scanări RMN și CT pentru a-i ajuta să găsească tumora pituitară și să determine dimensiunea acesteia. Dacă nu găsesc o tumoare pe glanda pituitară, medicul dumneavoastră va căuta tumori la nivelul pieptului, abdomenului sau pelvisului care ar putea cauza producția excesivă de GH.

RG-gramma craniului.
Sursa: Atlas of Anatomy Twelfth Edition.Anne M.R. Agur, B.Sc. (OT), M.Sc.

Tratarea acromegaliei

Tratamentul pentru acromegalie se bazează pe vârsta dumneavoastră și pe starea generală de sănătate. Scopurile tratamentului sunt:

  • readucerea nivelului de producție de GH la normal
  • eliberreai presiunei din jurul oricăror tumori hipofizare în creștere
  • menţinerea funcţiei hipofizare normale
  • tratarea oricarei deficiențe hormonale și îmbunătățiți simptomele acromegaliei

Pot fi necesare mai multe metode de tratamente.

Intervenție chirurgicala

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii care cauzează excesul de GH este prima opțiune pe care medicii o recomandă de obicei persoanelor cu acromegalie. De obicei, acest tratament este rapid și eficient în reducerea nivelului de GH, ceea ce poate ameliora simptomele. O posibilă complicație este deteriorarea țesuturilor hipofizare care înconjoară tumora. Dacă se întâmplă acest lucru, poate însemna că va trebui să începeți un tratament de înlocuire a hormonilor hipofizari pe tot parcursul vieții. Complicațiile rare, dar grave, includ scurgerile de lichid cefalorahidian și meningita.

Medicamentos

Medicamentul este o altă opțiune de tratament care este adesea folosită dacă intervenția chirurgicală nu are succes în reducerea nivelului de GH și poate fi, de asemenea, utilizată pentru a micșora tumorile mari înainte de operație. Aceste tipuri de medicamente sunt utilizate pentru a regla sau bloca producția de GH:

  • analogi ai somatostatinei
  • antagonişti ai receptorilor GH
  • agonişti dopaminergici

Radioterapie

Radiațiile pot fi folosite pentru a distruge tumori mari sau secțiuni de tumoră rămase după o intervenție chirurgicală sau atunci când medicamentele singure nu sunt eficiente. Radiațiile pot ajuta încet la scăderea nivelului de GH atunci când sunt utilizate împreună cu medicamente. O scădere dramatică a nivelurilor de GH folosind acest tip de tratament poate dura câțiva ani, cu radiații administrate în mai multe sesiuni de patru până la șase săptămâni. Radiațiile vă pot afecta fertilitatea. În cazuri rare, poate duce la pierderea vederii, leziuni cerebrale sau tumori secundare.

Complicațiile

Dacă nu este tratată, acromegalia poate cauza probleme grave de sănătate. Poate chiar pune viața în pericol. Unele complicații comune includ:

  • pierderea vederii
  • o compresie a măduvei spinării
  • fibroame uterine la femei, care sunt tumori benigne ale uterului
  • o eliberare redusă de hormoni hipofizari, care se numește hipopituitarism
  • sindromul de tunel carpian
  • apneea in somn, care se caracterizeaza prin respiratie sporadica in timpul somnului
  • excrescențe precanceroase, sau polipi, pe mucoasa colonului
  • gușă, care este o mărire a glandei tiroide care provoacă umflarea gâtului
  • diabet zaharat de tip 2
  • artrită
  • boli de inimă, în special o inimă mărită
  • hipertensiune arterială sau hipertensiune arterială

Prognostic

Perspectiva pentru persoanele cu acromegalie este de obicei pozitivă dacă afecțiunea este descoperită în stadiile incipiente. Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorilor hipofizare are de obicei succes. Tratamentul poate ajuta, de asemenea, să împiedice acromegalia să aibă efecte pe termen lung.

A face față simptomelor și tratamentelor acromegaliei poate fi o provocare. Mulți oameni consideră că este util să se alăture unor grupuri de sprijin. Verificați online pentru a găsi grupuri de asistență locale din apropierea dvs.

Bibliografie:

  1. Mayo Clinic Staff. (2016, January 16). Acromegaly: Symptoms and causes
    mayoclinic.org/diseases-conditions/acromegaly/symptoms-causes/dxc-20177626
  2. Acromegaly – effects on children and adults (n.d.). Retrieved from
    pituitarysociety.org/?q=patient-education/pituitary-disorders/acromegaly/how_does_acromegaly_affect_children_and_adults
  3. Mayo Clinic Family Health Book, 5th Edition