Tumori mediastinale la copii
  • 0 Comments

Introducere

Tumorile mediastinale la copii reprezintă o simptomatologie diversă, de la unele semne clinice caracteristice altor maladii, ceea ce poduce dificultăţi de diagnostic. Diagnosticul formaţiunilor mediastinale se stabileşte preponderant ocazional după unele investigaţii paraclinice. Importanţa diagnosticului precoce constă în: instruirea medicilor de familie, medicilor pediatri şi a altor specialişti pentru stabilirea cît mai precoce a prezenţei formaţiunilor de volum mediastinal; cercetarea literaturii de specialitate pentru a elabora un algoritm de diagnostic eficace în baza metodelor de diagnostic şi tratament.

 Tumorile mediastinale constitue 3-7% în structura maladiilor oncologice. La copii, formaţiunile de volum preponderent se localizează în mediastinul posterior şi sunt de origine neurogenă, de obicei benigne.

În Europa de vest şi în SUA incidenţa tumorilor  maligne până la vîrsta de 15 ani este de circa 12-14 bolnavi la 100.000 de copii. În Germania ponderea tumorilor maligne ajunge la 1800 de copii, pe cînd în Austria aceasta reprezintă 150-180 de copii. Fiind luate în consideraţie şi adolescenţii până la 18 ani ce se atribuie pediatriei, în Austria apar anual circa 200 cazuri noi de boli maligne.

 Incidenţa mică a bolilor malignă se atestă în China cca10,4‰ pentru sexul masculin şi 8,9‰ pentru sexul feminin. În Cuba incidenţa prin tumori maligne la copii ajunge 10,9‰ pentru sexul masculin şi 8,1‰ pentru sexul femenin, pentru populaţia de pînă la 15 ani. În Moscova, „Cancer-Registru” pentru copii înregistrează cazurile tumorale din anul 1977. După datele acestui registru incidenţa prin tumori la copii este în limitele 12,0-16,7‰, însă datele literaturii mondiale de specialitate atestă  6,8-8,0‰.

 În Republica Moldova incidenţa tumorilor maligne la copii este de 8,7 la 100.000, iar incidenţa tumorilor benigne şi maligne este 23,4 cazuri la 100.000 populaţie. Incidenţa bolilor maligne la copil are o specificitate legată de sex şi vârstă. În toate categoriile de tumori maligne, copii de sex masculin se îmbolnăvesc mai des decît copiii de sex feminin (în medie 56,7% faţă de 43,3%). Rata înaltă de cazuri noi se întîlneşte la sugari. În primii 5 ani de viaţă, rata scade constant pînă la un nivel relativ constant. Aproximativ jumătate din toate bolile maligne la copil pot fi diagnosticate pînă la împlinirea vîrstei de 5 ani, aceasta înseamnă 22 de cazuri noi la 100 000 de copii sugari pe an faţă de 18,5% la vîrsta de 1-4 ani; şi 9,9% la vârsta de 5-9 ani, şi 9,5% la vărsta de 10-18 ani. Circa 1/3 din tumorile mediastinale apar  pînă la  vîrsta de 2 ani. Raportul dintre tumorile benigne şi maligne sunt aproximativ aceleaşi în grupurile mici şi mai mari de vîrstă a copiilor. Copii cu vîrsta de pînă la 2 ani diagnosticaţi cu tumori mediastinale maligne au în medie un prognostic mai bun decît la pacienţii cu o vîrstă mai mare. Această diferenţă poate fi explicată printr-o frecvenţă mai înaltă de neuroblastoame la copiii de vîrstă mai mică cu rezultate favorabile, şi o incidenţă mai mare a limfoamelor non-Hodgkin şi sarcoamelor nediferenţiate la copiii de vîrstă mai mare.

Mediastinul reprezintă spaţiul ce încadrează cele două compartimente pleuropulmonare, în care se amplasează un complex de organe, vase şi nervi.

Tumori mediastinale reprezintă formaţiuni de volum situate în mediastin, cu provinienţă din ţesuturile embriogenice restante în mediastin sau din ţesuturile aberante, deplasate în spaţiul mediastinal în timpul embriogenezei. Tumorile mediastinale ocupă un loc deosebit, fiindcă provin din ţesuturi cu structuri diferite, localizate în anumite limite anatomice.

În tumorile mediastinale factorii care sunt luaţi în consideraţie la definirea ipotezei despre originea tumorilor mediastinale la copii sunt reprezentate de:

  • caracterul congenital al tumorilor la copii de vîrstă mică.
  • legătura tumorilor maligne cu dereglările de dezvoltare.
  • caracterul ereditar.
  • dereglări în sistemul imun.
  • regresia spontană.
  • blastomogeneza transplacentară. Comform acestei teorii, majoritatea tumorilor la copii provin pe calea trecerii substanţelor cancerigene prin placentă. Prin placentă trec aproape toate preparatele medicamentoase, folosite în practica obstetricală.
  • legătura dintre radiaţia în timpul sarcinii şi tumorile la copii. Multe cercetării statistice, prin care riscul apariţiei tumorilor la copii devine mult mai mare, dacă mama în timpul sarcinii au fost supuse radiaţiei.
  • legătura dintre vîrsta mamei şi tumorile la copii în momentul sarcinii aveau o vîrstă mai mare de 30 ani.
  • teoria virală şi infecţioasă. În legătură cu răspîndirea endemică a limfomului african (limfomul Berchita) în general la copiii în vîrstă de 4-8 ani, ce mărturiseşte implicarea virusurilor în etiologia acestei tumori şi implicarea transmiterii orizontale a limfogranulomatozei, ce mărturiseşte despre natura infecţioasă a acestor tumori.

Clasificarea tumorilor mediastinale.

După origine formaţiunile tumorale ale mediastinului pot fi clasificate în:

  • formaţiuni tumorale primare ale mediastinului;
  • tumori maligne secundare ale mediastinului (metastaze în ganglionii limfatici mediastinali ale tumorilor maligne localizate în afara limitelor anatomice ale mediastinului);
  • tumori ale organelor mediastinale (esofag, trahee, pericard, ductul toracic);
  • tumori din ţesuturile ce delimitează mediastinului (pleură, stern, diafragmă);
  • afecţiuni pseudotumorale – afectarea ganglionilor limfatici mediastinali în caz de tuberculoză şi sarcoidoză (Besnier-Bock-Schaumann), limfomul Castelman, chisturi parazitare, anevrisme şi anomalii de dezvoltare ale vaselor magistrale, procese inflamatorii delimitate.

 

Neoplasmele se clasifică dupa origine în procese:

Homoplastice - tumori ce derivă primar din organele si elementele structurale ale mediastinului:

  • limfoame  mediastinale;
  • tumori neurogene mediastinale;
  • tumori mezenchimale;
  • tumori timice.

Heteroplastice- tumori ce derivă din ţesuturile şi celulele distopiate în mediastin

  • tumorile germinogene;
  • metastazele mediastinale.

Pentru mediastinul anterior sunt caracteristice tumorile timice, limfoamele, granulomul, carcinomul bronhogen, tumorile germinogene.

În mediastinul mediu sunt determinate tumorile cordului, limfoamele, unele tumori germinogene.

În mediastinul posterior, se produc tumori ale sistemului nervos simpatic toracic: ganglioneuromul, ganglioneuroblastomul, neuroblastomul (Sarnacki S. et al., 2004).

Limfoamele se clasifică în:

  • Hodgkiniene
  • non-Hodgkiniene.

Limfomul non-Hodgkin se clasifică în:

  • Limfomul non-Hodgkin agresiv (grad intermediar/mare), se caracterizează prin rapiditatea cu care se divid celulele neoplazice din ganglionii limfatici, necesitînd tratament imediat. Fără un tratament adecvat, speranţa pentru viaţă a acestor pacienţi este de la 6 luni la 2 ani. Pacienţii diagnosticaţi şi trataţi în stadiile incipiente ale bolii au o şansa mai mare de remisiune completă cu durată de cîţiva ani şi o probabilitate mai mică de recurenţă a bolii.
  • Limfomul non-Hodgkin indolent, se caracterizează prin multiplicarea şi răspîndirea mai lentă în organism a celulelor neoplazice, făcînd diagnostic formaţiunilor de volum mai dificilă. Pacienţii pot trăi în medie 10 ani cu această boală. Pentru a încetini progresul bolii, un pacient cu limfom non-Hodgkin indolent primeşte tratament de cinci-şase ori pe parcursul vieţii. Prin tratamentele standart nu se poate vindeca această formă de limfom.

 

Simptomatologia generală a tumorilor mediastinale:

1. Tulburări de iritaţie şi compresiune traheobronşică:

 -  dispnee în funcţie de volumul tumorii;

-  tuse de iritaţie, seacă;

- hemoptizie este rară datorită invaziei tumorale a bronşiei sau congestiei de vecinătate;

- atelectazia diferitelor teritorii.

2. Tulburări cardiocirculatorii:

- tahicardie;

- palpitaţii;

- sindroamele de compresiune vasculară;

- sindromul de cavă superioară – în anumite formaţiuni de volum se produce staza prin compresiune; turgescenţa venelor jugulare, edemul feţei, gâtului, umerilor şi al regiunii anterosuperioare a toracelui; flebografia evidenţiază obstrucţia venei cave superioare, iar flebomanometria - hipertensiune venoasă până la 120 mmHg;

- sindromul de trunchi venos brahiocefalic (drept sau stâng) se manifestă prin apariţia circulaţiei colaterale pe stînga sau dreapta a toracelui superior (anastomoze dintre vena jugulară anterioară cu vena mamară internă şi vena axilară);

- sindromul de venă azigos este rar şi confuz conturat clinic. S-a descris circulaţia colaterală laterotoracică sau în centură la baza toracelui, însoţite de hidrotorax drept şi hemoptizii;

- sindromul de venă cavă inferioară este dat de tumorile mediastinului inferior şi se manifestă prinhepatomegalie, ascită, edeme ale membrelor inferioare, circulaţie colaterală lateroabdominală şi laterotoracică inferioară;

- sindromul de venă pulmonară se realizează prin compresiunea venelor pulmonare cu stază retrogradă, infarctizări, cianoză, revărsate pleurale, hemoptizii, auscultativ raluri bazale;

- sindromul de arteră pulmonară – tril în spaţiul II, III intercostal stâng şi suflu sistolic, cianoză cefalică;

3. Sindromul de compresiune esofagiană:

- disfagie;

- dureri retrosternale;

4. Sindromul de compresiune cardiac:

- dureri precordiale;

5. Sindromul de iritaţie şi compresie a nervilor:

- nervului recurent – disfonie, voce bitonală;

- nervului frenic – sughiţ, dureri în umăr, paralizie diafragmatică;

- nervului vag – bradicardie, sialoree, tulburăti intestinale (atonie, greţuri, vărsături, constipaţie, colici biliare şi renale);

- nervului simpatic – sindromul Claude Bernard Horner – enoftalmie, ptoză palpebrală, mioză;

- nervului intercostal – dureri cu iradieri de-a lungul spaţiilor intercostale, senzaţii de arsură;

- plexului brahial – sindromul Pancoast-Tobias;

- dureri scapula-humerale şi în membrul superior, atrofia musculară în centura scapulară şi muşchii membrului superior, areflexie osteotendinoasă;

- tulburări medulare – (pareze – paralizii) apar în tumorile mediastinale posterioare în clepsidră cu invazia în canalul rahidian [29].

Limfoamele mediastinale:

Limfomul Hodgkin – simptomatologie clinică:

- adenopatie laterocervicală, deşi frecventă la copii, necesită atenţie deosebită atunci cînd mărimea ganglionilor limfatici depăşeşte 2 cm sau în decurs de două săptămîni îşi măreşte volumul, iar în următoarele patru - opt săptămîni rămîne refractară la tratamentul antiinflamator şi/sau antibiotice (în aceste condiţii fiind necesară luarea deciziei pentru  biopsia ganglionară).

- febră peste 38 °C , transpiraţii nocturne şi pierderea în greutate (prezenţa unuia dintre aceste simptome se include în situaţia “B” conform clasificării Ann Arbor)

- insuficienţă respiratorie prin compresie de masă tumorală sau adenopatie mediastinală.

- splenomegalie şi hepatomegalie şi/sau asociate, apar în fazele avansate de boală.

- examenul de rutină: hematologic se atestă: anemia moderată, neutrofilia cu eozinofilie şi uneori trombocitoză, VSH crescut, fibrinogenul şi cupremia sporită.

- examenul histologic al măduvii osoase se practică numai în stadiile III şi IV.

- investigaţii imagistice: radiografia cutiei toracice (mediastin lărgit); CT apreciază masa tumorală mediastinală şi evaluiaza adenopatia abdominală şi pelvină; limfografia şi examenul histopatologic pot preciza diagnosticul în 95% din cazuri;

RMN nu are valoare importantă în aprecierea metastezelor pulmonare, deoarece plămînul este un organ dinamic, iar fraza „inspiră și nu respira” nu este valabilă pentru copilul mic.

- laparotomia exploratorie (se practică foarte rar) pentru aprecierea stadializării şi relevă implicarea organelor situate subdiafragmatic: splina (39%), ganglionii din hilul splenic(28%), ganglionii periportali (15%), ganglionii periaortici (15%). Cînd se aplică totuşi această metodă se practică şi biopsie ganglionară, hepatică şi splenectomie. Oportunitatea splenectomiei este discutabilă, deoarece s-au semnalizat cazuri de LANL după această intervenţie.

Semne roentghenologice:

- preponderent cu localizare în mediastinul superior şi cu tumefiere în regiune cervicală;

- localizare paravasculară

- localizare în mediastinul anterior;

-localizare unilaterală;

- opacitate cu contur clar; datorită structurii polichistice, pot avea contur policiclic;

- opacitate omogenă, rareori cu opacităţi rotunde de intensitate sporită- flebociţi-semn patognomic pentru hemangiom;

- omogenitatea hemangiomului şi limfangiomului şi chistice dispare în pneumomediastin;

- modificarea formei şi dimensiunlor în timpul respiraţiei şi schimbarea poziţiei la localizare cervico-mediastinală.

Metode de diagnostic: Particularităţle diagnosticului în oncolologie.

Prima etapă în stabilirea diagnosticului precoce este cea informaţională:

  • informarea părinţilor despre posibilitatea existenţei bolilor neoplazice la copil;
  • informarea medicilor de familie privind semnele clinice ale bolilor neoplazice, şi care, pot fi înşelătoare sugerînd alte boli;
  • cunoaşterea incidenţii şi a particularităţilor epidemiologice de apariţie a neoplaziilor la copil. Aproximativ 1 din 600 de copii între vîrstela de 1-15 ani poate prezenta o formă de cancer.
  • cunoaşterea factorilor predispozanţi;
  • factori genetici
  • factori infecţioşi
  • factorii de mediu
  • tratament pentru o altă boală malignă
  • Frecvenţa neoplaziilor la copil: primul loc îl ocupă leucemiile acute, apoi tumorile cerebrale, urmate de limfoame maligne, neuroblastom, tumori ale ţesuturilor moi, tumori renale.

 

Simptome de alarmă ce necesită a fi depistate precoce:

  • paloare asociată cu anorexie, astenie, transpiraţii nocturne
  • scădere ponderală mai mult de 10% (nu este un simptom specific, frecvent se asociază cu o formă avansată de cancer)
  • hemoragii cutanate mucoase asociate sau nu cu hemoragii viscerale
  • adenomegalie (unică sau generalizată)
  • splenomegalie
  • hepatomegalie
  • apariţia unei formaţiuni tumorale
  • dureri osoase inexplicabile
  • tulburări de comportament asociate sau nu de vărsături
  • sindrom febril prelungit inexplicabil.

Principii generale ale măsurilor terapeutice:

  • 1) terapia antalgică
  • 2) tratament chirurgical
  • 3) tratament radioterapic
  • 4) tratament chimioterapic
  • 5) tratament de susţinere: evacuarea exudatului, creşterea reactivităţii organismului, dezintoxicare, corectarea dereglărilor metabolismului proteic.

Bibliografie:

1. Mereuţă I., Cernat V., Vozian I.. Tumorile la copii. Managementul clinic al cancerelor ereditare 2012 pag.23-24.

2. Gudumac E., Neoplasme mediastinale la copii. Recomandări metodice. 2012

3. Hallgrimsson J.G. Primary mediastinal tumors in Iceland 1956-70// Thorax N27 1972.

4. Bernic J. Tumorile la copil. Embriologie, diagnostic şi tratament. Recomandări metodice 2011 pag.5-6.

5. Negru Ş., Oncologie generală pag. 70-86.

6. Despina Maria Baghiu Curs de pediatrie. Hematologie. Oncologie. 1999 pag. 110.

7. Prepeliţa C., Salamatov S., Doruc S.. Tumorile mediastinului.//Protocol clinic naţional 2012.

8. Babuci V. Patologia chirurgicală a mediastinului la copii cu elemente de anatomie clinică şi morfologie 2011 1. pag.5-7; 2. pag85-87.

9. Довыдов М.И., Мачаладзе З.О., Полоцкий Б.Е.. Мезенхимальные опухоли средостения (обзор литературы)//Сибирский онкологический журнал Н1(25) 2008.

10. Prepeliţa C., Salamatov S., Doruc S.. Tumorile mediastinului.//Protocol clinic naţional 2012.