Sindromul reno-pulmonar
  • 0 Comments

Definiția

Termenul de sindrom reno-pulmonar include asocierea dintre hemoragie alveolară difuză și glomerulonefrită rapid progresivă. Este potențial fatală cu mortalitatea 25-50%.

Maladii asociate cu sindrom reno-pulmonar

Vasculite ANCA asociate – 60%:

  • Granulomatoza cu poliangeită Wegener
  • Poliangeita microscopică
  • Granulomatoza eozinofilică cu poliangeită Churg – Strauss.

Boala cu anticorpi anti-membrana bazală glomerulară( sindrom Goodpasture) – 20%

Altele: - 20% 

  • LES
  • Pneumopatie uremică

Manifestări clinice

Afectarea pulmonară

Manifestările pulmonare sunt datorate hemoragiilor alviolare difuze din capilarele pulmonare. 2/3 din pacienți prezintă hemoptezii recurente cu dezvoltarea detresei respiratorii.Tuse, dispnee progresivă sunt des asociate.

Afactarea renală

Manifestările renale sunt cauzate de deteriorarea capilarelor și membranei bazale cu scurgerea eritrocitelor, însoțită de un influx de macrofage, fibrinogen și formarea de profilerate celulare extracapilare. Cu tabloul clinic al glomerulonefritei rapid progresive:

  • Insuficiența renală acută
  • Oligurie
  • Hematurie
  • Proteinurie moderată

Fiziopatologie

Mecanismele care stau la baza SRP sunt caracterizate prin leziuni inflamatorii și necrotizante a pereților vaselor mici pulmonare și renale. Aceste vasculite au trei mecanisme patogenetice de bază:

  • Mediate de ANCA
  • Mediate de imuno-complexele circulante
  • Mediate de anticorpii anti-membrana bazala(s. Goodpasture)

Anticorpii ANCA se depistează predominant la pacienții cu vasculita sistemica pauciimună, caracterizată histologic prin necroza fibrinoidă prezentă în pereții venulelor, capilarelor și arteriolelor. Spre deosebire de vasculita mediată prin complexe imune, în vasculitele asociate cu ANCA lipsesc depozitele de complexe imune din peretele vascular. 

Anticorpii c-ANCA se asociază în mod specific cu boala Wegener. c-ANCA mai pot aparea în poliangeita microscopică și în sindromul Churg-Strauss, insă cu o prevalența mică.

Anticorpii p-ANCA apar tipic în glomerulonefrita rapid progresivă idiopatică, sindromul Churg-Strauss, poliangeita microscopică și panarterita nodoasă clasică

Anti-GBM -anticorpi anti-membrana bazala glomerulara, sunt specifice pentru sindromul Goodpasture (este o afectiune autoimuna rara cu manifestari renale si pulmonare, caracterizata prin distructia mediata prin autoanticorpi a membranelor bazale alveolare si glomerulare). Anti-GBM mai pot fi detectați într-un procent de 8-10% și la pacientii cu manifestari reno-pulmonare asociate cu prezența autoanticorpilor de tip ANCA.

Sensitivitatea serologică

Patologie

Anti Proteinaza-3

(c-ANCA)

Anti Mieloperoxidază(p-ANCA)

ANCA negative

Anticorpi Anti-GBM

Anti-ANA

Anti-ADNds

Garnulomatoza Wegener

70%

20%

10%

<10%

        -

     -

Poliangiita microscopica

30%

60%

10%

<10%

        -

     -

Sindromul Churg-Strauss

10%

60%

30%

<10%

        -

    -

Sindromul Goodpasture

<10%

30%

70%

95%

       -

    -

LES

     -

       -

     -

    -

      90%  

60-90%

 

Diagnostic diferențial SRP cu alte patologii

  1. Sindromul antifosfolipidic cu vasculita și/sau embolia pulmonară
  2. Maladia mixtă a țesutului conjuctiv
  3. Purpura trombocitopenică
  4. Maladii infecțioase ce includ rinichii și plaminii (Hanta-virus, CMV, Legionella, Mycoplasma, Leptospiroza, TBC, Sepsis)

Patologia renala primară poate conduce la afectarea pulmonara și mima SRP:

  • Insuficiența renala acută cu edem pulmonar și hemoptizie uremică
  • Tromboembolismul în sindromul nefrotic: tromboza venei pulmonare și/sau embolismul pulmonar
  • Imunosupresia în patologia renală asociată cu pneumonia.

Și invers, afectarea pulmonara primară poate conduce la afectarea renala și mima SRP:

  • Infecția tractului respirator cu insuficiență renala de cauză prerenală și/sau glomerulonefrită postinfecțiasă
  • Cancer pulmonar cu nefrită imuno-complexa

Bibliografie:

1. A. R. Bradwell, R.P. Stokes, G. D. Johnson. Atlas of Autoantibody Patterns on Tissues, 1997

2. L. Groppa, L. Rotaru, S. Agachi. Reumatologie și Nefrologie, Chișinău, 2014.

3. Luis J. Jara, Olga Vera-Lastra, Maria C. Calleja. Pulmonary- Renal Vasculitic Disorders: Differential Diagnosis and Management, Current Rheumatology Reports, 2003.

4. M. Kimmel, N. Braun, M. Alscher. Differential Diagnosis of the Pulmonary-Renal Syndrome, An Update on Glomerulopathies- Clinical and Treatment Aspects, Prof. S. Prabhakar (Ed.), InThech, 2011.

5. Rex M. McCallum, David J. Bylund. Vasculitis. In In Henry´S.Clinical Diagnosis and Management By Laboratory Methods, Ed.Saunders, 2007

6. Werner J. Mayet. Autoantibodies in Systemic Vasculitis. In Clinical Laboratory Diagnostics-Use and Assessment of Clinical Laboratory Results. Lothar Thomas. TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt /Main, Germany,1 ed. 1998